颅缝再造术

翁志蓬

病例一、
男性，1岁4月。
主  诉：头围不增8个月。
现病史：患儿于8个月前因“双手抓物欠灵活”于外院住院治疗，当时测头围40cm，诊断“痉挛型脑性瘫痪、智力损伤、小头畸形”，予康复治疗好转出院，后反复住院行康复治疗，测头围不增，4月前前囟已闭。
专科检查：体重 10kg，身长 81cm，头围40cm，前囟闭，神清，精神可，表情丰富，头皮静脉无怒张，颈软，无抵抗，双手拇指内收，前臂旋前，右手粗大抓握可，左上肢稍屈曲，不能准确抓物，左上肢肌张力稍高，余肢体肌张力正常，独坐稳，可扶物站立，不能独站，可延床边走1-2米，膝反射存在，踝阵挛未引出，双侧巴氏征未引出。
手术名称：骨缝再造手术。

翁志蓬

病例二、
男性，2岁8月。
主  诉：头围不增并智力运动发育迟缓2年余。
现病史：患儿于2年前开始头围无明显增大，并肢体活动欠佳，言语学习障碍，与同龄儿相比明显落后，今年曾至外院住院，诊断“脑瘫、小头畸形”，予细胞因子及康复治疗后运动及言语较前明显好转，今为进一步诊治至我院门诊收入院。
专科检查：体重 12.5kg，身高90cm，头围44cm，前囟闭，神清，精神可，能说简单词语，表情丰富，头皮静脉无怒张，颈软，无抵抗，右手握持力正常，左手稍差，左上肢稍屈曲，不能准确抓物，左上肢肌张力稍高，余肢体肌张力正常，双下肢肌力可，左下肢肌张力稍高，可独自步行，左足跟离地。膝反射存在，踝阵挛未引出，双侧巴氏征未引出。共济运动检查不配合。
手术名称：颅骨颅缝再造术。

翁志蓬

狭颅症又称颅狭窄症，系一条或多条颅缝早期闭合或骨化所致的颅骨畸形，其主要特征为头颅狭窄、颅内压增高和智能发育障碍。
狭颅症临床上并不少见，病因不明，有家族性。有文献报道可能由胚胎期中胚叶发育障碍或缺乏某些基质，婴儿期代谢性疾病、高血钙症、低血磷、甲亢、偻病等引起，也可能为颅缝膜性组织内异位骨化中心生长的结果。
狭颅症典型的临床症状有：1、头围小，头颅畸形；2、颅内压增高症状（头痛、眼球突出、视力障碍或缺损）；3、智力及言语障碍，运动障碍，大小便失禁，癫痫及精神障碍；4、合并有脑积水，脑发育不全及颅底、面骨畸形；5、X线或CT显示颅骨骨缝骨化，颅骨变薄、指压迹明显。
狭颅症主要靠外科手术治疗，目的是扩大颅腔以利于脑组织正常生长并缓解颅内压的增高。因婴幼儿在1岁以内大脑发育较快，故手术越早越好，最佳的手术时机应在颅内压增高症状尚未明显表现之前。手术的最佳年龄为6个月-1岁，1岁以后有颅内压增高症状和视力下降者，仍应手术治疗。但若2岁后再手术，则效果不显著。3岁i以后大脑发育基本结束，手术目的主要是改善头颅及面骨畸形，减少头颅异常给病人带来压力，对于年龄较大的患儿，也不应该放弃治疗。
颅缝再造术是治疗狭颅症的有效手段，也有人应用浮动骨瓣颅骨切开术及冠状缝及人字缝再造术或全颅缝再造术。
手术方式：沿骨缝切开并剥离骨膜，然后咬除颅骨形成约1.5-2cm宽的骨沟缺损带，同时切除骨沟两边宽约1-2cm的骨膜。对于冠状缝，两端再造颅骨缺损带应尽量到达颞骨鳞部；对矢状缝融合者，两端要达到鳞状缝。全颅缝再造术方式为沿冠状缝咬除颅骨，再沿矢状缝咬除颅骨，骨沟向后跨过人字缝。骨缝用骨腊封闭，骨沟边缘用Teflon棉片或聚乙烯膜包裹并将硬膜悬吊将之固定。
手术评价：只要术后2-3年内不闭合即达到手术的目的。

ct诊断高手

学习，术后明显改善。谢谢翁总

石门之剑

很好的病例，我是没见过，图像质量高

拾荒者

谢谢！狭颅症知道，至于治疗还真不知道。