空蝶鞍综合征
空蝶鞍综合征指的是蛛网膜下腔伸展至蝶鞍内,并使垂体缩小、压扁,蝶鞍窝扩大,可引起一定的临床症状。
可为原发性,也可继发于垂体瘤手术或放疗后。应与垂体瘤及部分空蝶鞍合并垂体瘤相鉴别。
临床上以中年女性多见,可有头痛、视力障碍、视野缺损等表现。视野障碍主要累及鼻侧或双鼻侧,不规则多变。部分病人可有内分泌症状如闭经泌乳或单纯泌乳,垂体前叶功能减退等。
正常鞍膈孔仅容纳垂体柄通过。如鞍膈孔较大,垂体柄周围留有空腔,由于垂体包膜与颅内蛛网膜具有一定的连续性,在脑脊液的搏动压力下,脑脊液可循此蛛网膜通道进入鞍内,使鞍内充满脑脊液,形成所谓蛛网膜囊肿。蛛网膜囊肿大多位于垂体之前方,将垂体压向后方而被压扁,最后紧贴于鞍背,使蝶鞍在解剖上成为空腔,并促使蝶鞍扩大。
在颅内压增高情况下,如脑积水、脑瘤、良性颅高压、肥胖、慢性心衰时,脑脊液更易挤入鞍内,从而促使空蝶鞍的形成。
垂体体积缩小时亦可以促使空蝶鞍的形成,如:
1.经产妇多次垂体体积伸缩后;2.垂体瘤自发性坏死变性后;3.席汉综合症引起血管源性垂体萎缩;4.垂体原发性萎缩如儿童垂体功能不足时;5.甲状腺功能减退导致垂体增生经甲状腺素治疗后体积缩小等。
ct有助与诊断,mri上显示空蝶鞍则非常明确.
空蝶鞍应与垂体瘤残余、垂体瘤复发、部分空蝶鞍合并垂体瘤,颅咽管瘤以及鞍区囊肿,动脉瘤等相鉴别.结合病史以及mri和ct,鉴别一般不困难.
原发性空蝶鞍一般不需治疗,如并发脑脊液鼻漏应经蝶手术治疗,有明显垂体前叶功能减退者,可作激素替代治疗。
继发性空蝶鞍多见于垂体瘤手术后等。
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