V0044:咳血待查

judy160954 · 发表于 2006-4-2 00:54

f/57，反复咳嗽伴咳血丝3个月，无发热，畏寒等症状。无其它不适。以下是她的ct片。病灶呈两肺散在分布，无区域特征，纵隔内未见淋巴结肿大。

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lz8320473 · 发表于 2006-4-2 02:42

f/57，反复咳嗽伴咳血丝3个月，无发热，畏寒等症状。无其它不适。以下是她的ct片。病灶呈两肺散在分布，无区域特征，纵隔内未见淋巴结肿大。
ct表现：双肺见弥漫性大小不一囊状阴影，以右上肺显著；壁菲薄。
讨论：f/57+双肺弥漫性囊状阴影。
考虑：肺淋巴管平滑肌瘤病。
鉴别诊断：以弥漫性囊状阴影为特征的疾病,需与肺间质纤维化，支扩，肺组织细胞增生征x等鉴别；
肺间质纤维化多见于40-60岁患者，有小叶间隔增厚，支气管血管束增粗等；
支扩有长期咳嗽，咳血；囊壁较厚；有印鉴征等；
肺组织细胞增生征x好发于中青年，特点为网状结节状影。

zhuxinli · 发表于 2006-4-2 04:56

考虑肺淋巴管平滑肌瘤病,肺淋巴管平滑肌瘤病主要发生于育龄妇女的少见病,期特征为平滑肌进行性增生,主要累及肺泡间隔,支气管,血管,淋巴管和淋巴结,由于支气管壁平滑肌增生导致活瓣阻塞,使远端肺过度充气而形成气囊,淋巴管平滑肌增生引起淋巴回流受阻而产生胸水,并可见胸部淋巴结肿大,其中以多发气囊为主要表现,期分布无规律,其间肺组织正常,
鉴别:嗜酸性肉芽肿,气囊主要分布于上肺,且囊壁厚薄不均,常伴结节,而肺淋巴管平滑肌瘤病囊壁薄厚均匀,含气囊之间肺组织正常,嗜酸性肉芽肿很少有淋巴结肿大

jiangjing · 发表于 2006-4-2 05:41

f/57，反复咳嗽伴咳血丝3个月，无发热，畏寒等症状。无其它不适。以下是她的ct片。病灶呈两肺散在分布，无区域特征，纵隔内未见淋巴结肿大。
ct表现：双肺见弥漫性大小不一囊状阴影，壁菲薄,以中下肺野为明显。
讨论：f/57+双肺弥漫性囊状阴影。
考虑：肺淋巴管腺肌瘤病。[如有乳糜胸，气胸诊断就更明确]
鉴别1结节性硬化症，肺部表现可与之相同，但有其典型临床表现--癫痫，皮脂瘤，骨硬化等。2肺气肿--小叶中心肺气肿，无明显之壁，中心可见血管影。3组织细胞增生症，小囊加点结影，囊小于1cm，无胸水。4囊状支气管扩张---印戒，轨道征，络脓痰，络血。5肺间质纤维化晚期--典型蜂窝肺。

lihuuuu · 发表于 2006-4-2 06:19

支持肺淋巴管肌瘤病
（plam）是一种罕见的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为肺间质支气管、血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生。临床常见症状为活动后呼吸困难、反复发作自发性气胸、咳嗽、胸痛、乳糜胸腹液等。当肺小静脉管壁类平滑肌细胞增生，阻塞而致远端管腔内淤血扩张，破裂出血，引起病人喀血。
本病仅发生于女性（文献报告最小13，最大69岁）影像学特点：薄壁囊状阴影呈弥漫分布，两侧对称，大多数囊状影之间呈正常肺密度影，血管影可位于囊状影边缘，但绝不出现囊状影中央（肺部高分辨率ct 潘纪戍等）。

wnlyq8688 · 发表于 2006-4-12 02:20

支持肺淋巴管平滑肌瘤病
肺淋巴管平滑肌瘤病（lam）是一种罕见的特发性、弥漫性、进行性间质性肺疾病。目前病因未明，主要发生于育龄妇女。最常见的症状是呼吸困难，早期多诊断为哮喘，随着病情进展确诊或诊断为肺气肿。临床上几乎所有的患者都主诉呼吸困难，也可表现咳嗽、胸痛、咯血等，约50%并发自发性气胸，常反复或双侧发生。若平滑肌细胞增生导致淋巴管破裂或胸导管阻塞，可引起乳糜胸，肾脏受累可出现肾功能改变。

　　目前lam发病机制尚不清楚，雌激素可能在发病中起作用，因绝大多数患者为生育期妇女，初潮前及绝经后罕见，为数不多的绝经后发病者常有补充雌激素史［1］  。

　lam虽被划分为间质性肺疾病，但其临床、影像和病生理学特点更接近肺气肿。主要病理改变分为2型，一种为非典型平滑肌细胞明显增生，发生于支气管血管周围，也可通过肺间质扩展，常见肺外受累如肾、腹膜后、腹腔和盆腔血管平滑肌瘤病；另一种以终末气腔弥漫性囊性扩张为主。本病是间质性肺疾病中唯一的非限制性通气功能障碍性疾病。肺功能改变为肺容积增大，阻塞性或混合性通气功能障碍，表现肺总量（tlc）、残气量（rc）和rc/tlc增加，第一秒用力呼气量（fev 1 ）和肺活量及fev 1 /fvc下降，常出现换气功能异常，弥散功能（dl  co  ）显著降低等［2］  。影像学表现:早期可完全正常或仅出现气胸，晚期出现严重的肺气肿样改变，33%～62%的患者表现为过度充气伴气腔囊性扩张，少数出现乳糜胸胸腔积液。胸部ct对显示囊性病变更敏感，表现为弥漫性、均质性薄壁小囊肿，可有磨玻璃影，结节样高密度影仅占5%。胸部ct对诊断lam有强烈的提示作用。

wnlyq8688 · 发表于 2006-4-12 02:23

请点阅肺淋巴管平滑肌瘤病的x线及ct影像学诊断（附4例报告

http://www.shouxi.net/journal/articleinfo.aspx?art_id=78925

zjh196425 · 发表于 2006-4-12 22:31

支持\"肺淋巴管平滑肌瘤病\"上面的站友分析的很好，6楼提供的文章对该病也作了报道。有兴趣的战友可以到那里面去看看，还是不错的。鉴别:1.肺组织细胞增生征；2.嗜酸性肉芽肿,3. 结节性硬化。4早期肺大泡。

judy160954 · 发表于 2006-5-4 23:23

谢谢大家讨论，本病例正如大家所说的，我们也考虑是肺淋巴管平滑肌瘤病。这个病例尚在随访中，有结果还会上传。

shibing · 发表于 2012-6-28 07:27

考虑肺淋巴管平滑肌瘤病,肺淋巴管平滑肌瘤病主要发生于育龄妇女的少见病,期特征为平滑肌进行性增生,主要累及肺泡间隔,支气管,血管,淋巴管和淋巴结,由于支气管壁平滑肌增生导致活瓣阻塞,使远端肺过度充气而形成气囊,淋巴管平滑肌增生引起淋巴回流受阻而产生胸水,并可见胸部淋巴结肿大,其中以多发气囊为主要表现,期分布无规律,其间肺组织正常,
鉴别:嗜酸性肉芽肿,气囊主要分布于上肺,且囊壁厚薄不均,常伴结节,而肺淋巴管平滑肌瘤病囊壁薄厚均匀,含气囊之间肺组织正常,嗜酸性肉芽肿很少有淋巴结肿大