CT3072:结果脑室周围白质软化症(经过省级专家会诊结果)

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该病经过会诊的结果是脑室周围白质软化症(pvl),很感谢大家的积极讨论,有些战友给出了正确的诊断,表示极大的佩服,经历了这一次,我也学会了这一类疾病的诊断,下面转载一篇关于脑室周围白质软化症(pvl)的论文:
现代实用医学2004年2月第16卷第2期
儿童脑室周围白质软化症的ct、mri诊断
王刚
【摘要】 目的探讨儿童脑室周围白质软化症(pvl)的ct、mri表现。 方法对本院1996年7月一
2003年4月pvl患儿行ct检查12例，mr／ 检查2例(1例加ct检查)。 结果14例均出现脑室周围
及半卵圆中心白质减少，侧脑室体后部不规则(其中13例扩大)，脑沟(裂)加宽、加深，胼胝体发育不良
(mr／示胼胝体变薄)。 结论ct、mr／ 是诊断pvl的有效方法。
【关键词】 脑疾病；ct；mr／
【中图分类号】 r816．1 【文献标识码】a 【文章编号】 1671—0800(2004)02—0095—02
儿童脑室周围白质软化症
(periventricular leukomalacia，pvl)是缺血缺氧性脑病的一种后期改变，是造成早产儿脑瘫(主要是痉挛性下肢瘫或四肢瘫)的主要原因，其影像学表现较典型，且与妊娠时间、临床症状密切相关。本文回顾性分析了14例儿童pvl的ct、mri表现并进行临床分析，旨在提高对本病的认识。1 材料与方法1．1 临床资料我院1996年7月一2003年4月pvl患儿14例，其中男12例，女2例；年龄11个月一7岁，早产3l(孕龄≤36周)9例，平均孕龄7个月；足月儿(孕龄≥37周)5例。早产儿中吸人性肺炎1例，产伤1例，低体
重3例；足月儿中有产伤史2例。14例均有运动障碍及不同程度智力落后；视力异常2例，有抽搐史1例。ct检查12例，mr／ 检查2例(其中1例加行ct检查)。1．2 扫描仪器和方法 使用美国picker公司生产pqsct机及0．5tasset型超导mr／ 机。ct扫描常规层厚8mm，间距8mm，局部薄层层厚4
— 5mm，间距4～5mm。mr／ 使用头表面线圈，常规轴位扫描t1wi、t2wi及矢状位t1wi，1例加flair序列，轴位扫描层厚5mm，间距2mm，fov220mm×220mm，矩阵192 x 256，矢状位扫描层厚5mm，间距2mm，fov250mm x 250mm，矩阵192 x 256，轴位flair序列扫描层厚5mm，间距2mm，fov250mm x 250mm，矩阵128 x256
3 讨论
一般认为pvl主要损伤轴索与少突胶质细胞，但发病机制目前尚不清楚。pvl好发于早产儿的原因可能与
不同发育阶段脑部不同的损伤机制有关，妊娠早中期脑部异常多为发育畸形，而晚期(后3个月)多为脑血管性改变。脑室周围血供分别来源于脑室区和远脑室区的终动脉，未成熟儿终动脉穿支的侧支循环尚未建立，妊娠晚期开始阶段该部对缺血缺氧敏感，而皮质仅在病变范围很广时才受累，故pvl多见于早产儿；妊娠晚期侧支循环已建立，敏感区改为皮质及皮质下白质和基底节区，故足月儿的缺血缺氧性脑损伤多于上述部位。但据modeyn practical medicine，february 20o4，vo1．16，no．2报道足月儿与早产儿的缺血缺氧性脑损伤可以有交叉，不过早产儿pvl的严重程度比足月儿重，范围广&#8943； 。本组病例中早产儿脑室周围低密度或t2wi高信号的范围较足月儿多见且广泛，与文献据道一致。pvl的病理改变为脑白质水肿、凝固性坏死，伴巨噬细胞反应并形成囊腔，继而囊腔坏死区吸收，形成疤痕及胶质增生，弥漫性或局限性的胶质损伤使髓鞘化延迟，脑室周围及半卵圆中心白质数量明显减少。病变主要位于侧脑室背外侧，先见于三角区，严重者脑室周围白质几乎大部分由囊腔取代。介于囊腔区与脑室间的室管膜
破坏，使囊腔汇入脑室，脑室扩大，外形不规则 j。pvl可导致脑瘫(主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫)、智力落后、抽搐，以及眼的各种异常，如眼球震颤、斜视、视力降低等，其临床症状与ct、mri改变密切相关。pvl的典型ct表现为：侧脑室体部与三角部扩大，外形不规则；三角部及体部周围脑白质明显减少，重者半卵圆中心的白质也明显减少；脑沟、裂加宽加深，皮层下灰质直接逼近脑室壁，其间几无白质成分。pvl的鉴别诊断：①脑积水：患儿脑室增大，形态圆钝，不会有脑白质减少使脑沟(裂)深至侧脑室的现象；重者脑沟(裂)变窄、闭塞。②单纯胼胝体发育不良：脑室周围及半卵圆中心的白质无减少，多并脂肪瘤等。③ 脑裂畸形：侧脑室外侧壁可见局限性峰状突起，并与脑表面裂隙相连，裂隙(多发生在中央前回或后回区)边缘可见灰质结构覆盖，可并发灰质异位、胼胝体缺如、透明隔缺如等。mri与ct相比有更明显优势，可发现细微或弥漫性病变，尤其是flair序列。mri上可将本病分为轻、中、重三度：轻度者白质减少局限于三角部或前角或体后部周围，半卵圆中心白质正常或轻度减少，侧脑室大小正常；
中度者半卵圆中心白质减少，视放射受累，脑室周围白质减少更明显，外侧裂深部加宽延长，紧贴外侧裂的灰质逼近侧脑室壁，与室管膜仅隔以少量白质，三角部异常扩大，侧脑室周围白质有小的软化灶；重度者脑白质几近消失，脑室周围白质由囊变区取代，囊变区可与脑室相连，侧脑室外侧不规则，仅半卵圆中心残存少量白质，伴随外侧裂深入的灰质与顶叶灰质均逼近侧脑室壁 。本组mri检查病例较少，未进行分度。有关pvl的<

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