CL2845:鼻咽癌放射性脑病：概述

翁志蓬

有同行向我咨询鼻咽癌放疗后放射性脑病与脑转移瘤的鉴别，于是收集整理了一些病例，并查阅了一些文献资料，整理成“放射性脑病”专题，发布到网站上与大家共同学习。
首先需要指出的是：鼻咽癌主要直接向颅内侵犯，颅脑转移非常罕见。因此，讨论“放射性脑病与脑转移瘤鉴别”并不合适，正确的说法应该是“放射性脑病与鼻咽癌颅内侵犯的鉴别”。
放射性脑病单纯表现为以颅中窝颞叶为中心向上发展的“指状水肿”时，诊断并不困难；出现囊变时得与脑脓肿鉴别。但是当合并有肉芽组织增生，表现为颅中窝内不规则软组织团块，并有强化时，与鼻咽癌颅内侵犯鉴别就非常困难了！
较早期文献所提供的鉴别方法是看肿块形态及强化程度，如果肿块呈实性并明显强化时倾向于颅内侵犯，而肿块内坏死较多且呈花环样强化时考虑放射性脑病可能性大。但是这种鉴别方法并不绝对。
最近的研究则以波谱分析为热点，依据是肿瘤复发时Cho含量增高，而放射性脑病Cho减低。但是这种方法对磁场均匀性要求非常高，对感兴趣区的选择也很关键，作为科研项目还是不错的，作为常规检查手段就显得过于复杂了。
我的理解，既然是颅内直接侵犯，必然伴有颅底骨质破坏及颅内外沟通性肿块，因此，对临床没有鼻咽癌复发证据，影像上看不到颅底骨质破坏以及鼻咽部没有肿块的病灶，诊断上应该以放射性脑病为首选。
放射性脑病的治疗以激素治疗为主，但是效果似乎也不是很明确。

翁志蓬

一、定义
放射性脑病是指脑组织受到放射线照射，并在多种因素联合作用下导致神经元发生变性、坏死而引起的中枢神经系统疾病。可在放射治疗脑瘤、颅外（鼻咽癌）或白血病等多种疾患时发生。
二、临床分期与分型
放射性脑病根据放射治疗后出现症状的潜伏期长短分为：急性期、早期延迟型、晚期延迟型。
急性期发生于放射治疗后数小时或数天至一个月内；早期延迟型发病在放射治疗后1-6个月内；晚期延迟型多在放射治疗后6个月至2年内，个别患者潜伏期时间可在6年以上。
按发病部位，放射性脑病的分型有：颞叶型、脑干型、小脑型及混合型。
三、病因及发病机理
放射性脑病的发生与放射源、单次剂量。总剂量的分割和总的治疗时间有密切关系。尚与患者年龄、身体状况、血管硬化程度、多程放疗、机体免疫状况、个体差异、是否联合应用化疗等多因素有关。
发病机理尚不十分清楚，有3种主要发病机制：
1、放射线对脑组织的直接损伤，即胶质细胞损伤引起白质脱髓鞘和白质软化；
2、放射线损伤血管，致脑组织慢性缺血性坏死；
3、免疫性损伤，即放射线首先导致神经组织的损伤，组织变性形成抗原进而产生变态反应损伤。
四、病理表现
病变组织早期变化为脑组织充血、肿胀等，晚期主要为脑组织发生坏死、液化、囊性变以及胶质增生甚至脑皮质继发萎缩。
五、临床表现
急性期症状以急性颅高压表现为主：头痛、头晕，严重时有恶心、呕吐、视乳头水肿等；
早期临床表现多可见较典型的嗜睡综合征，学习、记忆力下降，部分患者可以出现烦躁、不自主哭闹等精神异常症状；
晚期主要表现为放射性脑坏死及严重的神经功能障碍。
额颞叶受损患者可出现定时、定向力障碍，甚至出现痴呆、癫痫发作；
脑干损伤可有颅神经和椎体束损害症状，如复视、呛咳、Binskins征阳性等；
小脑受损导致共济失调、肌张力异常；
脑功能区损伤可造成相应的神经功能缺失，如偏瘫、失语、失认等。
六、诊断要点：
1、有头颈部放射治疗史，TD≥50Gy；
2、临床表现早期多可见较典型的嗜睡综合征，晚期主要为放射性脑坏死及严重的神经功能障碍；
3、影像检查显示病变部位与照射野的范围基本一致，病灶主要分布在颞叶、脑干、小脑；
4、有典型的影像学（CT、MRI、PET）或MRS表现；
5、除外新生肿瘤或肿瘤复发。
七、鉴别诊断：
1、脑转移瘤：病变可位于脑灰质、白质的任何部位，可见多个占位，并不以照射区为中心出现，增强扫描肿瘤呈明显块状强化影；
2、鼻咽癌颅内侵犯：主要改变为鼻咽部肿块向脑内侵入，冠状面或矢状面扫描可见肿瘤成连续关系，颅底骨质破坏，多伴有上颈部淋巴结肿大；
3、颅内胶质瘤：病程较短，颅高压症状及脑功能损害表现明显，肿瘤可发生于颅内任何部位，一般同时侵犯灰质和白质，占位效应明显；
5、脑脓肿：临床常有感染、发热史，发病突然，进展迅速，青壮年多发，病变多位于皮质浅层，囊壁光滑、厚薄均匀，有膨胀感；
6、变态反应性脑炎：即变态反应性急性脱髓鞘病，EEG异常出现率极高，90-100% 有改变，EEG改变可分为α波消失期、θ波期、δ期3个阶段，最后出现广泛性或焦点性高幅δ波和θ波，急性期病情越重，EEG改变越明显，在极严重的病例，脑波幅甚低，形成平扁EEG。
八、治疗方法：
放射性脑病一经确诊，应尽早使用皮质激素治疗，同时予以脑细胞激活剂、适当脱水降颅压以及改善微循环、抗凝治疗等措施，缓解症状，控制病情发展。

放射性脑病研究进展.郭韬,刘斌,郑鑫.脑与神经疾病杂志,2008,16(5):648-651.

shibing

放射性脑病单纯表现为以颅中窝颞叶为中心向上发展的“指状水肿”时，诊断并不困难；出现囊变时得与脑脓肿鉴别。但是当合并有肉芽组织增生，表现为颅中窝内不规则软组织团块，并有强化时，与鼻咽癌颅内侵犯鉴别就非常困难了！
较早期文献所提供的鉴别方法是看肿块形态及强化程度，如果肿块呈实性并明显强化时倾向于颅内侵犯，而肿块内坏死较多且呈花环样强化时考虑放射性脑病可能性大。但是这种鉴别方法并不绝对。
最近的研究则以波谱分析为热点，依据是肿瘤复发时Cho含量增高，而放射性脑病Cho减低。但是这种方法对磁场均匀性要求非常高，对感兴趣区的选择也很关键，作为科研项目还是不错的，作为常规检查手段就显得过于复杂了。
我的理解，既然是颅内直接侵犯，必然伴有颅底骨质破坏及颅内外沟通性肿块，因此，对临床没有鼻咽癌复发证据，影像上看不到颅底骨质破坏以及鼻咽部没有肿块的病灶，诊断上应该以放射性脑病为首选。
放射性脑病的治疗以激素治疗为主，但是效果似乎也不是很明确。