CT48197:颅脑平扫 请同行会诊

whli

病人（痛疼）针刺样 一月余，其他无明显不适，既往体健。 患者女 72岁

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骨纤

shibing

骨纤

wansheng

额骨内板增生症

施明

额骨内板增生症

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骨纤、颅内腔梗并缺血性改变

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额骨内板增生症

向医生

      ＣＴ扫描见双侧额骨增厚，限于颅内板，内缘不光整，病变两侧止于冠状缝。余颅骨结构未见异常。
     诊断：额骨内板增生症

     额骨内板增生症(hyperostosis frontalis interna,HFI):又称为Morgagni综合征、Strewart Morel综合征)、肥胖、多毛、额骨增厚综合征等。病因不明,可能与骨代谢异常或垂体功能不良有关;也可能与遗传因素有关。多发生于40岁以上女性,绝大多数为绝经后老年妇女。临床症状稍微。文献报道可产生一些临床症状,如头痛、肥胖、多毛、男性化及高血压等,少数患者合并有神经精神症状。Ｘ线和ＣＴ对诊断本病具有重要意义,其特征性表现为颅骨(额骨最为常见,少数可累及顶骨前部)内板和板障骨质增生,逐渐发展,双侧对称或基本对称。根据上述影像学特点，此病例符合HFI。
鉴别：
1、颅骨纤维异常增殖症:主要侵犯颅骨外板,表现为外板不规则增厚,并可见囊性破坏区。
2.Paget病。早期累及颅骨外板,随着病情进展逐渐向板障及内板蔓延,颅骨内、外板均有增厚,头颅外形逐渐增大。本病常伴有其他骨骼改变。本例仅限于内板，可能性不大。
3.脑膜瘤:脑膜瘤可引起邻近颅骨内板骨质增生或破坏改变,此病ＣＴ扫描可见颅内有占位性表现。故可排除。
4.颅骨骨瘤。表现为内板或外板的丘状骨性突起,与骨板相连,骨瘤常为致密型,似象牙质样,而额骨内板增生的骨质密度往往不及骨瘤高,且骨瘤几乎没有双侧对称性发生者。基本可以排除。

whli

谢谢向老师  谢谢大家！

听蝉观竹

很久没有上网，今天才看到whlid 邀请。我完全同意向主任意见，这个病例应该考虑额骨内板增生症。

      额骨内板增生症（Hyperostosis frontalis international，HFI），多见于中老年女性，绝大多数为绝经后妇女，在男性中极为少见。病因不明，可能与骨代谢异常或垂体功能不良有关，也可能与遗传因素有关。1719年意大利病理解剖学家 Morgagni首先报道颅骨内板增厚的死亡病例。Chaljub等认为HFI是一种良性颅骨硬化样改变，为正常变异。
     HFI可以完全没有临床症状，但文献报道可产生一些临床症状，如头痛、肥胖、多毛、男性化及高血压，称 Morgagni综合征。少数患者合并有神经精神症状，如迟钝、痴呆、抑郁、癔病，称Stewart Morel综合症。以及肢端肥大症 、毒性甲状腺肿 、糖尿病，称mu—June综合征。肥胖多以躯干和四肢近端明显，类似Cushing综合征的外观。但是另一方面，由于HFI可以没有临床症状，Armstrong等认为颅骨最常见的骨硬化是额骨内板增生，它没有临床意义，其特点是额骨区域除了正中线外的颅骨内板不规则增厚。chub等亦认为HFI是一种良性颅骨硬化，为正常变异。因此，其临床病理意义受到质疑。
      组织学上，HFI的基本进程为新骨在内板的沉积，以及进行性发展、延及板障，但不累及骨缝，导致额骨内板骨肥厚和额骨内板骨质增生，增生厚度可达2.0cm。其重要特征是双侧对称性骨质增生，仅发生在额骨或顶骨的鳞部，不累及中线部骨缝。Dihlmann发现少数病例额骨外板可有稍微增厚。X线或CT扫描偶然或体检中发现，额骨内板的弥漫性均匀或不均匀增厚，不跨越中线及颅骨缝，并伴邻近的脑实质受推压移位，增厚的内板仅局限额骨鳞部及结节部，不累及额骨眶板和筛鞍等颅底骨。
      X线及CT表现：颅骨以额骨最为常见，少数可累及顶骨前部)内板和板障骨质增生，逐渐发展，双侧对称或基本对称。外板及颅底骨质不受侵犯，亦不累及眶顶，不越过正中线及骨缝。蝶鞍正常。
      本病须与下列疾病相鉴别：
     (1)骨纤维异常增殖症。主要侵犯颅骨外板，表现为外板不规则增厚，并可见囊性破坏区。额骨垂直部多发囊状低密度区，常越过中线累及对侧骨质。
    (2)Paget病，即畸形性骨炎：早期累及颅骨外板，随着病情进展逐渐向板障及内板蔓延，颅骨内、外板均呈絮状增厚，头颅外形逐渐增大，伴颅底凹陷。
     (3)脑膜瘤：可引起邻近颅骨内板骨质增生或破坏改变，且颅脑CT扫描可见颅内有占位性表现可资鉴别。
     (4)颅骨骨瘤：表现为内板或外板的丘状骨性突起，与骨板相连，骨瘤常为致密型，似象牙质样，而额骨内板增生的骨质密度往往不及骨瘤高，且骨瘤几乎没有双侧对称性发生者。
     (5)石骨症：颅面骨弥漫性骨硬化，以颅底明显，并有夹心椎形成。