PED5034：儿研所病例讨论201410-07：1岁9月男孩，发现血小板减

翁志蓬 · 发表于 2014-11-7 14:29

【结果公布】

第201410期儿研所病例讨论之七
1岁9月男孩，发现血小板减少1年余，血红蛋白减少1个月，无发热、呕吐、便血及血尿。一般状况可，躯干及四肢散在瘀斑，有压痛，牙龈可见出血点，浅表淋巴结无肿大。骨髓活检：有核细胞增生活跃，各比例大致正常。

shibing · 发表于 2014-11-7 15:34

脾脏脾脏海绵状血管瘤

九目段 · 发表于 2014-11-7 16:51

B细胞型淋巴瘤/白血病

程军建 · 发表于 2014-11-7 17:23

考虑：血液系统疾病，出血主要是血小板破坏凝血功能障碍导致，最终结果还要靠骨髓或血液检验。

枫叶林 · 发表于 2014-11-7 19:32

考虑Gaucher氏病或Niemann-Pick氏病。

影像之剑 · 发表于 2014-11-7 22:58

淋巴瘤？

sunbin · 发表于 2014-11-8 09:29

脾脏体积明显增大，内见数个结节低密度占位，轻度强化，考虑淋巴瘤可能性大。

施明 · 发表于 2014-11-14 11:04

少见病例

九目段 · 发表于 2014-11-15 11:00

学习了

pujunzhi · 发表于 2015-1-20 11:03

[病理诊断] PED5034：脾脏海绵状血管瘤。
术中：脾脏增大，触诊为海绵状，内为血窦，可压缩。
影像诊断：脾脏海绵状血管瘤
CT表现为：脾脏体积明显增大，平扫时密度不均匀减低，增强扫描早期可见网格样强化，随时间延长可见脾脏实质逐渐强化，延迟期趋近均匀强化。
临床诊断：Kasabach Merritt综合征
本病由Kasabach和Merritt于1940年首先描述，是指由于巨大海绵状血管瘤导致血小板减少。Kasabach-Merritt综合征是婴儿血管瘤的严重并发症，发病早，常发生于生后或生后不久，平均发病年龄为生后5周，血管瘤通常为单一而且表浅，也可见于肝脏、脾脏、心脏、胃肠道、中枢神经系统、骨骼或其他部位，如发生于内脏或体内组织时不易发现。血液化验显示血小板数量明显减少，伴有凝血功能的异常。

[腹盆部] PED5034：儿研所病例讨论201410-07：1岁9月男孩，发现血小板减