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[腹盆部] PED5034:儿研所病例讨论201410-07:1岁9月男孩,发现血小板减

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发表于 2014-11-7 14:29 | 显示全部楼层 |阅读模式
【结果公布】

第201410期儿研所病例讨论之七
1岁9月男孩,发现血小板减少1年余,血红蛋白减少1个月,无发热、呕吐、便血及血尿。一般状况可,躯干及四肢散在瘀斑,有压痛,牙龈可见出血点,浅表淋巴结无肿大。骨髓活检:有核细胞增生活跃,各比例大致正常。

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发表于 2014-11-7 15:34 | 显示全部楼层
脾脏     脾脏海绵状血管瘤
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发表于 2014-11-7 16:51 | 显示全部楼层
B细胞型淋巴瘤/白血病
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发表于 2014-11-7 17:23 | 显示全部楼层
考虑:血液系统疾病,出血主要是血小板破坏凝血功能障碍导致,最终结果还要靠骨髓或血液检验。
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发表于 2014-11-7 19:32 | 显示全部楼层
考虑Gaucher氏病或Niemann-Pick氏病。
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发表于 2014-11-7 22:58 | 显示全部楼层
淋巴瘤?
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发表于 2014-11-8 09:29 | 显示全部楼层
脾脏体积明显增大,内见数个结节低密度占位,轻度强化,考虑淋巴瘤可能性大。
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发表于 2014-11-14 11:04 | 显示全部楼层
少见病例
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发表于 2014-11-15 11:00 | 显示全部楼层
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发表于 2015-1-20 11:03 | 显示全部楼层
[病理诊断] PED5034:脾脏海绵状血管瘤。
术中:脾脏增大,触诊为海绵状,内为血窦,可压缩。
影像诊断:脾脏海绵状血管瘤
CT表现为:脾脏体积明显增大,平扫时密度不均匀减低,增强扫描早期可见网格样强化,随时间延长可见脾脏实质逐渐强化,延迟期趋近均匀强化。
临床诊断:Kasabach Merritt综合征
本病由Kasabach和Merritt于1940年首先描述,是指由于巨大海绵状血管瘤导致血小板减少。Kasabach-Merritt综合征是婴儿血管瘤的严重并发症,发病早,常发生于生后或生后不久,平均发病年龄为生后5周 ,血管瘤通常为单一而且表浅,也可见于肝脏、脾脏、心脏、胃肠道、中枢神经系统、骨骼或其他部位,如发生于内脏或体内组织时不易发现。血液化验显示血小板数量明显减少,伴有凝血功能的异常。
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