PED5035：儿研所病例讨论201410-08：2岁，女孩，发现双肾多发

翁志蓬

【结果公布】

第201410期儿研所病例讨论之八
2岁，女孩，发现双肾多发囊肿1年余。
查体：腹部膨隆，未及明显包块，未及胃肠型及蠕动波，双肾区无触痛。余无异常。
家族史：否认类似疾病及遗传病史。

shibing

囊腺癌

九目段

先天性多囊肾

程军建

隐形遗传多囊肾？不上上面几幅图肝脏感觉还可以，最好全面查一下肝脏。

枫叶林

多囊肾，需要排除的是林道氏综合征

影像之剑

拟多囊肾，不过肝脾像没累及？

sunbin

双肾体积增大，外形不规则，肾皮髓质内布满大小不一圆形类圆形囊状低密度影，呈蜂窝状改变，边缘较清楚，肾盂肾盏受压移位变形，考虑先天性多囊肾。

pujunzhi

诊断：婴儿型多囊肾
概述：
多囊肾是一组常见的单基因遗传病,根据遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传性多囊肾和常染色体隐性遗传性多囊肾，后者亦称婴儿型多囊肾，发病率大约1/40000-1/20000.
病理：
双肾无数扩大、延长的收集管和肾小管长梭形和柱状扩张，自肾门至肾表面放射状排列，肾盂、肾盏受压。
影像表现：
CT： 表现为双侧肾脏明显增大，肾皮质明显变薄，密度普遍不均匀减低，肾叶间隔较密构成轮辐状，增强扫描示肾实质显影期延长，皮髓质分界不清，肾密度不均匀显示细网样结构，肾内弥漫分布大小不等囊状无强化区，肾盂肾盏显影明显延迟。
IVP：双侧肾盂肾盏显影延迟，正常形态消失。
US：表现为双肾体积对称性、弥漫性增大,皮髓质界限不清,实质回声弥漫性增强，呈团状或条状致密影。