PED5039：儿研所病例讨论201411-01：女，2月，超声发现腹部囊

翁志蓬

【结果公布】

第201411期儿研所病例讨论之一
女，2月，超声发现腹部囊性包块。

枫叶林

考虑胆总管囊肿I型

shibing

先天性胆总管囊肿

摘星空竹子

支持先天性胆总管囊肿

影像之剑

支持考虑先天性胆总管囊肿。

施明

胆总管囊肿

九目段

先天性胆总管囊肿

景怡

感谢楼主反馈结果。

pujunzhi

手术病理：先天性胆总管囊肿。
【点评】
先天性胆总管囊肿是最常见的先天性肝胆异常,是胆管的梭形或囊状扩张。常用的Todani分类系统根据不同的病因、发病机制、形态及表现，对这些异常分为五个常见类型(与几个亚型)。
最常见的胆总管囊肿是Todani类型I,发现80%至90%的胆总管囊肿患者属于此型。它涉及胆总管病变的的长度和扩张程度的进一步分为亚型。Todani IA型、IB、IC分别描述总胆管囊性扩张, 在胆囊管下节段性扩张及梭形扩张。Todani II型发现占胆总管囊肿中的2%,由一个或多个胆总管憩室构成。Todani III型发生在1.5%至5%的患者中,涉及十二指肠内的l部分管道的扩张,形成一个类囊性的肿块,称为“胆总管囊肿”，常见的胆总管和胰管的流入。Todani类型IVA由多个肝内和肝外胆道扩张，发生在10%胆总管囊肿的患者中。Todani类型IVB罕见,累及肝外胆道的多个囊肿,肝内胆管不受累。Todani V型疾病和Caroli病同义。Todani类型IVA也被描述为与I型胆总管囊肿相似的肝内胆管的累及，存在争议的是是否存在V型(Caroli病)囊肿、胆总管的扩张。
胆总管囊肿在婴儿期可表现为胆汁淤积性黄疸，而临床上是不能区分开新生儿肝炎或胆道闭锁的。在大一点的孩子和年轻人,临床表现是可变的。特征性的三联症：腹痛,阻塞性黄疸,和发热已经报道,但很少患者出现这典型的三个症状。腹痛是最典型的临床表现，其次是阻塞性黄疸、发烧、浅色粪便,脾肿大,肝肿大,及可触及的肿块。胆总管的囊肿最常见的并发症是上行性胆管炎。可以发生的长期并发症,如肝硬化与随后的门静脉高压。胆总管囊肿患者有二十倍的胆道癌的发病率增加。这风险在第一个十年很低，但是随年龄增加而风险加大。自发性的囊肿破裂也有报道。
当临床表现指向肝胆管异常时,超声通常是最初的影像检查要求。在I型及IV型胆总管囊肿很容易辨识扩张的胆总管。胆囊通常可以确定，其与扩张的胆道相邻。最常见的是肝内胆管是正常的,但由于阻塞其有不同程度的扩张。胆泥或结石可以在扩张的胆管中辨认。位于肝胰管壶腹的III型胆总管囊肿可能导致占位效应。MRCP及腹部MRI经常提供解剖学的信息。肝胆核素显像应用于疑难病例，其可展示胆总管囊肿和肝胆管的交汇。 CT不能象超声波与核磁共振一样去展示胆汁性导管解剖,尽管其与超声一样可指导脓肿引流和评估肝脏解剖学。
PTC和ERCP是有用的，对放置经皮胆道引流有帮助。与ERCP相比，有些研究人员更喜欢PTC，因为它的医源性胆管炎的风险较低。