PED5089：儿研所病例讨论201501-05：moyamoya disease （烟雾病）

翁志蓬

第201501期儿研所病例讨论之五
男，5岁，突发右上肢无力，言语不能。

翁志蓬

病例影像分析：双侧大脑中动脉闭塞，大脑前动脉纤细，脑底见异常小血管网。基底节区可见流空信号。增强扫描双侧半卵圆中心见放射状血管影，提示深部髓静脉扩张。左侧额叶皮质及白质见广泛长T1/长T2信号，DWI病变范围弥散受限，提示脑梗塞。
诊断：moyamoya disease （烟雾病）
【儿研所 点评】
概述：moyamoya disease（烟雾病）是一组以颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时脑底扩张的侧支血管像喷出的烟雾，故名烟雾病。临床表现：症状与年龄有关，在儿童多表现为反复发作的突然偏瘫，以及感觉障碍等短暂性缺血或可逆性神经系统障碍，病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。合并急性脑卒中者可导致永久性瘫痪、失语、视力障碍和智力障碍，以及癫痫等。年长儿及成人常发生蛛网膜下腔出血或脑实质出血。

影像表现：CT和MRI可以清楚地显示急性梗塞区域以及继发的脑萎缩。有时慢性贫血可以引起颅骨的增厚。MRI在显示脑缺血和梗塞病变时比CT更敏感，可以清晰显示颈内动脉鞍上段、大脑前、中动脉近端狭窄或闭塞，以及颅底明显增多的异常细小血管网，扩张的侧枝血管可以引起基底节区的流空征象。DWI序列有助于显示急性脑梗塞。静脉注射造影剂后基底节明显强化，是由于梗塞后血脑屏障损坏，或穿过基底节区的侧枝血管显影所致。半卵圆中心层面可见从侧脑室向皮层放射状分布的条纹状强化，代表深部髓静脉毛细血管的扩张。

预后：本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少。

shibing

烟雾病

pujunzhi

moyamoya disease （烟雾病），典型！
谢谢翁管！

sunbin

烟雾病。