PED5105：双侧肾盂输尿管重复畸形，右侧肾积水

翁志蓬

征象描述：双肾分别见两组肾盂，右侧上下位肾均积水扩张，显影延迟，右侧输尿管未显影；左侧上下位肾盂肾盏无扩张，分别与独立的输尿管相连，输尿管无扩张。
诊断：双侧肾盂输尿管重复畸形，右侧肾积水。


【儿研所 点评】
临床与病理：
肾盂输尿管重复畸形即重复肾，为一个肾脏分为上下两部，各有一套肾盂输尿管。上下两部多不相等，上位肾的肾盂通常较小且发育不全，往往仅有一、两个小盏，显影功能不佳或无功能；下位肾通常发育良好，但常仅有两个大盏。重复的输尿管可汇合、也可分别汇入膀胱，其中与下肾盂相连的输尿管在膀胱的开口位置正常，上肾盂输尿管开口异位。
双肾盂双输尿管畸形通常可无临床症状，部分病例可合并积水或继发感染。
影像表现：
静脉肾盂造影：是确诊本病的主要检查方法。上下位肾显影功能良好时可显示双肾盂、输尿管的全面特点。当上位肾因积水扩张不显影者较常见，其下位肾显影后可见大盏数目减少，显影的下位肾上部不同程度向外或向外下方移位或倾斜。
CT和MRI：当静脉肾盂造影不能显影或显影不理想时，增强MRI或增强CT后的三维重建图像对本病的诊断皆有帮助。


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双侧肾盂输尿管重复畸形，右侧肾积水