诊断:幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血.
mri和ct检查后立即进行全脑dsa检查
dsa局部显示如下图片（箭头所示）:
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脑静脉畸形(cerebral venous malformation,cvm)是临床罕见的血管畸形，但尸检中常可遇到，其临床症状少，不易发觉。cvm又名脑静脉血管瘤，或脑发育性静脉异常，是一种组织学上完全由静脉成分构成的脑血管畸形，由细小扩张的髓静脉和1条或多条引流静脉所组成。病理上可见脑静脉异常扩张，血管壁含内弹力纤维，其间有正常脑组织相隔。它可发生于全脑任何部位，但常起源于小脑前下动脉、大脑中动脉分布区及galen'；s静脉系统。临床表现有癫痫发作(50%)，蛛网膜下腔出血(17%)及脑内出血(小脑多见)，但有1/3患者无神经系统症状。
cvm由许多细小扩张的髓静脉和1条或多条引流静脉所组成，髓静脉根据其位置和血流方向分为表浅和深部髓静脉。表浅髓静脉血管较小，位于灰质下1～2cm的白质内，向皮层走行汇入软膜静脉；深部髓静脉较大，起源于表浅髓静脉的深面，与其走行相反，直接汇入侧脑室室管膜下静脉系统，引流深部脑白质的血液。幕下深部髓静脉可聚在桥臂和齿状核水平的第四脑室，汇入四脑室的室管膜下静脉，最后进入四脑室侧隐窝静脉或桥静脉。幕下表浅髓静脉向小脑蚓静脉或小脑表面静脉引流。正常髓静脉直径〈0.02mm，脑贯穿静脉直径＜0.3mm，均不被显示。但在cvm中，髓静脉直径扩大10～100倍，可以被显示。
cvm的典型表现为： 引流静脉在t1wi呈低信号，t2wi亦呈低信号,为血液的流空效应所致，但极少数t2wi呈高信号。髓静脉网在t1wi呈低信号，t2wi呈高信号，与血流较慢有关，且发现率较引流静脉低。增强扫描可显示cvm特征性表现，髓静脉网及引流静脉均显示强化，且多支细小扩张的髓静脉呈放射状汇入1条或2条引流静脉，呈“海蛇头”样表现， 而且增强扫描尤其重要，可显示平扫未发现的髓静脉。 dsa典型表现为静脉期见许多细小扩张的髓静脉放射状汇入一条或多条粗大的引流静脉，进入硬膜窦或室管膜下深静脉系统，有人称这种征象为“水母头”征、亦有作者称为“伞状”、“车轮状”或”星 族状“。
（点击阅片：http://www.radida.com/bbs/forum.php?mod=viewthread&tid=16234）
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发表于 2006-10-2 00:41
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