征象:右额、颞、枕等脑白质内见斑片状,点状长t1t2信号,flair大部分为高信号,eadc图可见斑点状高信号;另左内颞叶也似见点状陈旧性缺血灶。t2wi可见双侧大脑中动脉流空信号基本消失,脉管狭窄变细,后随即做了mra,发现右颈内动脉末端、大脑前、大脑中动脉闭塞;左侧大脑中动脉也狭窄并部分闭塞;脑底部形成异常血管网(moyamoya[烟雾]征象)。诊断:烟雾病。简评:烟雾病是一组因颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞,以脑底出现异常毛细血管网为特点的脑血管病。其临床症状因年龄而异,年轻人及儿童常以一过性缺血,梗塞为主要表现,而成年人更常见的症状为脑出血,脑萎缩。常双侧侵犯,儿童或病变早期可以单侧损害,但1~2年后发展为双侧,而成人可保持长期的单侧损害。mri典型改变:①闭塞血管流空效应消失,周围有异常侧枝循环网形成,②脑实质内多发缺血或出血灶,后期有脑室扩大、脑萎缩逐渐明显。
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