ZT0103:臀肌挛缩症的影像诊断

dyqct · 发表于 2007-3-1 04:52

臀肌挛缩症的影像诊断image diagnosis of gluteal muscle contracture
臀肌挛缩症在我国儿童并不少见，是由各种原因引起的臀肌及其筋膜的挛缩而表现出特殊症状和体征的1种临床综合征。
由于儿童正处于生长发育期，挛缩的臀肌及其筋膜的长期牵拉可导致骨盆及髋关节的一系列继发性改变，这些改变主要有颈干角、中心边缘角（center-edge angle,ce角）的增大，髋臼角变小，髂骨高宽比及股骨头指数的减小等。
一、病因及发病机制：目前认为，臀肌挛缩症的主要病因为肌内注射引起，注射年龄越小，注射次数越多，注射频率越高，越容易发生此病。注射药物主要是甲醇溶媒青霉素注射液。当肌内注射后，由于针刺的机械性损伤造成局部肌纤维内出血、水肿；药物吸收不良、药物刺激的作用等因素引起化学、无菌性肌纤维组织炎，甚至坏死，最终导致肌肉纤维化及瘢痕挛缩，特别是苯甲醇溶媒青霉素，由于是大分子，难吸收，容易导致本病。因小儿胖瘦、注射部位深浅不同，药液可注射到不同层次组织内，当药物注射到深浅筋膜间，容易扩散，使深浅筋膜变性、增生、挛缩，导致臀大肌被动体积缩小；当药物注射到臀大肌内，可向周围渗透扩散，亦可沿肌纤维流注，导致臀肌变性挛缩，体积缩小，同时筋膜变性挛缩，形成臀大肌、筋膜挛缩。
二、临床特点：臀大肌主要功能的后伸外旋髋关节，妆髋关节屈曲时，该肌可辅助外展，当髋关节后伸时，该肌可辅助内收，故臀大肌挛缩时，髋关节于中立位时屈髋，从而在临床有一定的特征性表现，即次势及步态异常，站立时双下肢轻度外旋，不能完全并拢呈“外八字”状，行走时呈“绕圈”状，快步行走时步幅较小，呈“跳步”样，易跌跤，并腿不能下蹲，坐时两腿分开不能靠拢。体检时臀部欠丰满，皮肤凹陷，可扪及条索硬块，髋有弹响。
三、影像学表现：
(一)、平片表现：
1、髂骨致密线——特征（图1，2）。
骨盆平片上位于髂骨翼部骶髂关节水平，距骶髂关节外缘约3~30mm，平均18mm。长度约15~70mm，平均34mm。形态呈纵行或呈稍内下斜行。
形成机制：髂骨呈扇形，分内外面，内面为髂窝，外面为臀肌所覆盖，因而又称臀面，臀面有3条粗糙的隆起，分别称臀后线、臀前线和臀下线，这3条线将整个髂骨臀面大致分为4部分，臀大肌上部起于臀后线后方，即髂骨后外部，相当于骶髂关节水平，呈窄带状。
在横断面上髂骨翼部大致可划分为2部分，即游离部和骶髂关节部，前者较大，游离，外缘稍凸，与髂窝一致；后者较小，相对固定，参与构成骶髂关节，外缘呈由后内向前外走行的斜面。
当臀大肌发生挛缩时，挛缩的肌肉及其筋膜牵拉其所附着的髂骨后部，这一长期、持续的牵拉力如同一缰绳的作用，导致臀大肌附着处骨质变形、增厚，使本呈后内向前外走行的髂骨骶髂关节外缘骨皮质逐渐变为近乎前后走行，这样，当前后位投照时，呈前后走行的髂骨骶髂关节部外缘皮质就与x线方向一致，形成轴位投影，从而在骨盆平片上表现为骶髂关节旁的致密线影。此影的出现与臀肌挛缩的病程有直接关系。病程越长、挛缩范围越广、程度越重时，髂骨致密线就越明显、越长，越远离骶髂关节；反之髂骨致密线就越短，越靠近骶髂关节。
2、股骨颈干角、中心边缘角增大；髋臼角变小，骨盆倾斜、髂骨高宽比及股骨头指数减小等略不具特征性。
(二)、ct表现：双侧占93%。
1、臀肌体积缩小（图8、9，其中臀大肌体积缩小占100%，臀中肌体积缩小占13.6%，梨状肌占10.2%，臀小肌占3.4%，髋关节后方关节囊挛缩占3.4%）。
2、注射点区臀肌钙化、坏死（图10），主要立于位于注射点区即臀大肌外上方，钙化呈沙粒样，臀肌有钙化（占80.5%）,臀肌有斑片状坏死(占20.3%)。
3、条索状挛缩带(图11、12)，主要位于臀大肌外侧，从臀大肌外上缘到髂筋束，少部分位于臀大肌骶骨侧。
4、髂骨骶髂关节外缘皮质斜面变小，近乎呈前后走行，其后部臀大肌附着处骨质增厚、变形，并见棘状突起（图5、6、11）。
5、肌间隙增宽，主要见于中、重患儿，不具有特征性。
臀肌挛缩症的分度、分型：分3度，轻度：臀肌体积缩小、挛缩带仅局限于注射点区，或无挛缩带：中度：整个臀大肌体积缩小，或合并臀中肌、梨状肌体积缩小，挛缩带从臀大肌外上缘到髂胫束（图13）；重度：整个臀大肌挛缩呈板状，失去正常臀大肌的形态，或合并臀中肌、臀小肌、梨状肌体积缩小，并可累及髋关节后方关节囊，内、外侧均右见挛缩带。
正常臀肌及骶髂关节ct表现：1、臀肌饱满，密度均匀，肌间隙清晰，髂骨骶髂关节部外缘皮质光滑，呈由后内向前外走行的斜面（图3、7）
mr软组织分率率良好，且可多方位、多种序列成像，能清楚直观显示臀肌及筋膜的形态、结构及信号变化，所以mri能直接诊断臀肌挛缩症。
总之，臀肌挛缩症的影像表现主要为骨盆平片的髂骨致密线；ct主要表现为髂骨骶髂关节外缘皮质斜面变小，近乎呈前后走行，钙化、坏死，条索状挛缩带在诊断臀肌挛缩症时具有特征性；mri可直接诊断臀肌挛缩症。[/s