X0163：[转帖]肺隔离症（Pulmonary sequestration）

pehrim · 发表于 2005-1-15 07:26

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[face=黑体]肺隔离症（pulmonary sequestration）[/face]

右下肺隔离症。胸片侧位示右下肺后下有一囊状阴影（白箭头），内有宽液平（黑箭头）。

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左下肺隔离症。正位体层示左下肺的下内方有多囊状阴影（上图）。支气管造影（下图）示支气管树不和病灶相通。

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左下肺隔离症。ct平扫（上图）示左下叶后基底段团块状影，密度较均匀，边界清楚。增强（下图）示团块灶呈不均匀强化，中心有不规则低密度区，并可见一线状强化血管影自主动脉前壁伸至病灶。

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[病因病理]
本病为一部分肺组织与正常肺分隔，不接受肺动脉分支供血，仅接受体循环异常血管的供血。根据隔离肺与正常肺位于同一脏层胸膜之内侧或外侧，可分为肺叶内型和肺叶外型。
1.肺叶内型：隔离肺与邻近的正常肺位于同一脏层胸膜之内，多见于成人。
2.肺叶外型：隔离肺与邻近的正常肺不在同一个脏层胸膜内，具有独自的脏层胸膜。多见于新生儿，常合并其他畸形，不与胃肠道相通，也不易发生继发感染。
[临床表现]
有的可无症状。在体检胸透时偶而发现。如隔离肺段有感染，则表现为呼吸道感染症状，如发热、咳嗽、咯痰，有时可有咯血。
[影像学表现]
肺叶内型
1.隔离肺为圆形或椭圆型致密阴影，边缘光滑清楚，密度均匀，多与膈相连。
2.多位于脊柱旁沟，多见于左下叶后段，少数位于右下叶后段。
3.当病变与支气管相通时，形成单发或多发囊腔，壁薄可见液平面。反复感染后病变边缘模糊，周围支气管扩张。
4.血管造影，mra和ct造影示异常血管从主动脉发出。供血动脉70％来自胸主动脉。引流静脉多至肺静脉。增强ct在降主动脉显影后立即见到隔离肺增强。

肺叶外型
1.多位于左下叶后段，也可位于膈下或纵隔内。脊柱旁沟处好发。
2.肿块影密度均匀呈软组织密度影。
3.常合并其他畸形，30％合并左膈疝。
4.血管造影、ct增强造影和mra显示供血动脉来自腹主动脉、回流静脉经下腔静脉、门静脉、奇静脉或半奇静脉，形成左至右分流。
[鉴别诊断] 肺隔离症需与肺慢性炎症、支气管扩张或肺囊肿等鉴别。体层、ct等发现体动脉的异常血供有助于诊断。腹主动脉造影发现异常供应血管则可确诊。

[本贴已被 pehrim 于 2005-1-14 23:45:41 修改过]