ZT0178:肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT表现

liuxiaoyi40

肺淋巴管肌瘤病是一种较为少见的疾病，只见于女性，好发于育龄女性，基本病变是肺淋巴管的平滑肌细胞进行性增生，可以特征性的合并气胸、乳糜胸和肺出血。影像医师认识不足，常常因为表现为两肺广泛均匀分布的薄壁小囊状影被误诊为肺气肿，多发肺囊肿等疾病。最近读到一片文章描写该病才对其有所关注。还认为不错，大家可以点击下面的连接。
肺淋巴管肌瘤病的高分辨率ct表现:
http://www.cqvip.com/asp/userlink.asp?re=10871

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liuxiaoyi40

初来乍到，不太搞得懂上传技巧，若诸位不能看到，这里有关于该文讨论部分的内容。
中国医学影像技术杂志2000：16（1）－48－50
肺淋巴管肌瘤病的高分辨率ct表现
陈启航 潘纪戌 刘甫庚 周季  卫生部北京医院
肺淋巴管肌瘤病于1959年由enterline和roberts首先报道。其基本病理特征是淋巴管、小血管、小气道管壁及其周围的类平滑肌细胞进行性增生。类平滑肌细胞增生可形成结节或肿块，引起局部管道结构的狭窄或阻塞．当淋巴管或胸导管阻塞后可引起淋巴回流障碍，甚至淋巴管破裂而致乳糜胸水；肺小静脉的阻塞可致远端管腔淤血扩张．甚至破裂出血．弓『起病人咯血：小气道的局限狭窄可使远端气腔空气潴留．而致远端肺泡扩大，融合成囊状腔，囊壁由增生的类平滑肌细胞覆盖．当胸膜下囊腔破裂可出现气胸。本病最常累及肺，纵膈及后腹膜，偶尔也可累及下肢淋巴管、肾脏和输尿管等，本组病例中1倒合并右下肺腺癌。本病几乎均见于女性，且大多数发现于生育期，故推测与雌激素有关．文献报道几乎所有就诊病人均有不同程度的气短．且呈进行性加重。60 96病人出现乳糜胸水．40 96合并气胸，30 96-40 96患者咯血或血丝疲。本病预后较差．常于症状出现后10年内死于呼吸衰竭。
本病胸片上表现可以呈网状影、网结节影、粟粒状影或蜂窝影等．所有这些表现均缺乏特异性，而且肺病变较轻时胸片常表现为正常．且主要与囊状影直径大小有关，本组3例中1例除可见少量胸水外无其它异常表现，仅1倒在网状影中可见少许囊状影。而3倒在ct上均可见明确的肺广泛囊状阴影，可见胸片在本病诊断意义远不如ct。

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[本贴已被 liuxiaoyi40 于 2008-3-24 15:15:45 修改过]

liuxiaoyi40

本病的ct(hrct)表现与病理所见一致，呈特征性的两肺广泛薄壁的．分布均匀的囊状影。只是因为本病这一薄囊壁特点，常规ct由于容积效应使大多数囊状影未能显示囊壁的存在．特别是直径不足10mm的囊状影，而仅呈小透亮区．与小叶中央型肺气肿不易鉴别。hrct由于其具有最小的容积效应和极好的空间分辨率，故大多数常规ct上仅显示为小透亮区的阴影，在hrct上均能清晰显示其囊壁．而且可发现常规ct未能发现的更小囊状影．因此hrct比常规ct不仅在发现更小病变．特别是能清晰显示其囊性结构．对本病的早期诊断和鉴别诊断更具价值。ct和hrct还显示本病的囊状影呈弥漫性分布，无区域分布差异，同时肺淋巴管肌瘤病不伴肺内结节影，小叶问晾增厚或肺结构变形扭曲改变。上述这些特征均是与其它肺疾病相鉴别的有力根据。

liuxiaoyi40

文献报道肺内呈多发囊状阴影的还可见于末期肺间质纤维化，支气管扩张，肺组织细胞增生症x和小叶中心型肺气肿。末期肺间质纤维化呈广泛蜂窝状影，其囊状影里厚壁，形状不规则，多呈灶性分布，且 两下肺胸膜下分布为主，同时并肺内小叶间隔增厚及肺结构扭曲，所有这些表现与肺淋巴管肌瘤病的ct和hrct表现有明显不同，容易鉴别。
支气管扩张可呈囊状影，但其通常沿支气管树分布，囊壁较厚，且肺外围囊状影少见，常同时可见扩张的呈轨道支气管或扩张纡曲的分支状管状影，有时囊状影可见气液平面，这些表现明显区别于肺淋巴管肌瘤病。肺组织细胞增生症x，在大多数病人的hrct上呈囊状影同时有多发结节状影，容易鉴别，但如病人是生育期女眭且仅表现为囊状影时鉴别比较困难．但其囊状影形态多变常可呈分叶状或奇怪形态，而且在分布上有明显的中上肺分布倾向，而肺底和肋膈角区相对正常或受累明显轻于中肺野，另外无乳糜胸水，这些表现均有助于肺组织细胞增生症x的诊断。
小叶中心型肺气肿，早期的小叶中心型肺气肿在hrct上可呈多发小的圆形低密度区，但无明确囊壁，且分布不均匀，虽然较大肺大泡可有壁，但多见于肺边缘，另外小叶中心型肺气肿由于低密度区在肺小叶中央，固此其低密度区之中可见肺血管影，即小叶中央动脉，而肺淋巴管肌瘤病的囊状影有明确均匀的薄壁，分布均匀，血管影位于囊状影边缘．另外结合发病年龄、性别等l临床固素均有助于鉴别。

zhanglixian1985

谢谢楼主了！

hexue

学习了,谢谢楼主！