CT1286：肝胃间占位平扫加增强

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患者男30岁，国税局职工




下面是增强图像
动脉期：




静脉期：



延迟期：

[本贴已被 翁志蓬 于 2005-4-24 0:44:40 修改过]

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本院诊断：.肝胃间占位考虑：1.纤维血管瘤　　　２．恶性纤维组织细胞瘤

放大镜

1血管瘤 挺符合但来源于？2肝方叶局灶性结节增生

duguo

符合局灶性结节样增生。

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胃壁基质瘤。
胃肠道基质瘤(gastrointestinal stromal tumor, gist)是消化道最常见的间叶源性肿瘤，约占胃肠道恶性肿瘤的1%~3%，过去对其起源、分化、命名、分类等一直存在争议。近年来，随着细胞免疫技术的发展，对该类肿瘤进行了较为深入的研究，发现其对通常用来治疗其他部位平滑肌肉瘤的标准化疗方案表现为耐药，且这些肿瘤中的某些亚型缺乏体内其他部位平滑肌肉瘤的特征性肌肉抗原。1983年mazur和clark引入“胃肠基质肿瘤”这一术语，目的是区分这些肿瘤并将其归入肿瘤分类的亚型。
最初发现神经嵴抗原-神经元特异的烯醇酶和s-100在该类肿瘤中表达，因此称为plexosarcomas。上世纪90年代初，随着免疫组织的深入研究，揭示这些肿瘤中很大部分表达cd34抗原(造血干细胞，血管平滑肌细胞，成纤维细胞中常见的抗原)，因而把cd34抗原作为gists的标志物，但进一步的研究发现仅有50%~60%的gists被证明cd34抗原阳性，且部分平滑肌细胞和神经鞘瘤细胞也发现cd34抗原阳性。1998年由日本学者发现gists中原癌基因c-kit出现变异，其表达蛋白cd117抗原为酪氨酸的跨膜受体，kit配体与kit蛋白结合后致使酪氨酸残基磷酸化，从而激活信号转导途径引起细胞增殖而导致肿瘤发生以及迅速生长。有关的研究发现kit原癌基因第11外显子变异的频率较高达70%，另外在第9外显子、13外显子及17外显子均发现有突变，但频率较低，其突变的不同类型与肿瘤表型之间是否存在关系尚未有报导。
在95%的gists中可检出cd117表达，因此，目前认为cd117阳性表达可以作为诊断gists标志物，某些肿瘤包括软组织肉瘤的亚型，神经鞘瘤和血管肉瘤以及神经母细胞瘤、黑色素瘤、肥大细胞瘤、急性粒细胞白血病、小细胞肺癌等均出现cd117阳性表达。
一、病理学特点  
根据肿瘤的部位分为黏膜下型(8%)，浆膜下型(26%)，肌壁间型(66%)。肿瘤大小不一，直径0.5～21cm不等，可多或单发。其基本细胞成分为梭形细胞和上皮样细胞或混合改变。梭状细胞占70%左右(既往被认为是平滑肌肉瘤)，细胞质丰富，核呈梭形端钝或细长，排列方式有编织状、旋涡状、栅栏状；上皮样细胞以及圆形细胞占30%(以往被认为是平滑肌肿瘤)，瘤细胞呈圆形或多角形、星芒状、细胞质丰富，弱嗜酸性或透亮，呈空泡形、排列方式为瀰蘰片状，巢索状、假菊形团样，间质改变有粘液样变性、出血、炎细胞浸润等。免疫组化显示cd117阳性率>95%，cd34为70%，sma为25%，s-100<10%，desmin肌间蛋白<5%。
电镜观察发现：gists部分细胞有平滑肌分化的标志性结构，如零散的束状，团块状或梭形片状分布的肌丝，肌丝间有梭形致密体，质膜下小泡。部分细胞有神经分化的标志性结构，分化较好的轴丘，轴丘顶部有轴突发出；尼氏体由密集的粗面内质网核大量多聚/单个核糖体构成；神经分泌颗粒。部分病例具有明显双方分化特征，而部分病例瘤细胞中无任何分化证据。gists约占胃肠间叶肿瘤80%左右，其他非上皮肿瘤包括平滑肌瘤和神经鞘瘤占20%。
二、临床表现及发病特点
本病发病率1～3/10万，无种族和地域差异，男女发病率基本相等。发病年龄多为40～70岁，中位年龄58岁，多发生于胃占60%～70%，小肠占20%～30%，食道、结直肠和肠外低于10%。临床表现有很大的差异，通常表现为非特异性，肿瘤较小时多在体检、内镜检查或手术探查时偶然发现。肿瘤较大才可能出现状，且多与肿瘤部位有关，包括腹痛不适、腹块、厌食、体重下降或肠梗阻等。
三、诊断与鉴别诊断
由于gists多在黏膜下生长，因此，常规内窥镜检查有时较难发现，或仅发现黏膜下肿物或显示腔外压迫征，也难以作活组织检查。超声内镜可以发现较小的黏膜下肿物及肿物浸润深度。ct或mri筛查对评价是否为原发肿瘤以及肿瘤分期有帮助，亦有利于鉴别肿物来源；选择性动脉造影可了解肿物血供对判断肿物来源有重要价值。在首次诊断gists时约30%的患者明确恶性，诊断恶性的标准包括已经转移和对邻近组织器官的浸润，其余应认为有恶性潜能倾向。故肿瘤没有真正的良性，一般认为低度危险为肿瘤2~5 cm,细胞核分裂<5/50hpf,没有浸润性生长；当肿瘤大于5 cm，细胞核分裂>5/hpf，浸润周围时为高度危险。
gists需与平滑肌肿瘤及神经鞘瘤相鉴别，胃肠道平滑肌肿瘤肉眼成息肉状，向腔内生长，肿瘤细胞胞质界较清楚，嗜酸性明显，核长，端钝，核膜常有皱折，免疫组化染色cd117、cd34（-），dsma弥漫性阳性；神经鞘瘤细胞排列成栅栏状，可见疏网状区，瘤细胞核细长，波浪状，少数为点状。胞浆中等，淡伊红色，界欠清，肿瘤有明显的淋巴细胞套带。免疫组化颜色：s-100弥漫性强（＋），并可出现gfap或/和nse（＋），cd117和cd34呈一致（-）。
四、治疗
胃肠道基质瘤的治疗目前仍以外科手术为主,传统的术式包括切除肿瘤以及距肿瘤3～5cm的正常组织，不作常规清扫淋巴结，若肿瘤已累及周围组织或器官只要条件许可应一并切除。
近几年，通过生存率分析发现基质瘤的首次治疗相当重要，肿瘤完全切除是提高疗效的关键，术中<

yuanfang_22

首先定位：肝左叶相当于ⅱ段类圆形占位。大部分游离与肝胃隐窝。
增强表现：增强后呈快进慢出，延迟扫描后，和肝密度相似，未见明显强化包膜征象。
定性：考虑。1血管源性肿瘤可能性最大
2。肝腺瘤（虽然是男性，但是也不排除此病）
3。富血供型肝ca待排

[本贴已被 jiajie 于 2005-4-24 7:43:23 修改过]

JUDY160954

动脉期可见一支细小的血管从肝内走向肿块，考虑肝外生性血管瘤。

boshaoye

异位嗜铬细胞瘤要鉴别下啊，病史太简单了，体检发现的？

cmg

病灶与肝脏第2段分界欠清，向肝外生长，动脉期病灶强化明显，与同层腹主动脉密度相近，平衡期与肝呈等密度，其内虽未见低密度纤维组织间隔，仍不排除fnh的可能；肝癌一般多伴有肝硬化表现，此例无肝硬化表现。血管瘤动脉期边缘部多呈结节状强化，象这样大的血管瘤动脉期全瘤呈均匀强化很少见。肝腺瘤多发生于育龄期女性。

[本贴已被 jiajie 于 2005-4-24 7:44:02 修改过]

曼一拍

定位：和肝胃均有较明显的分界，均呈推压状，故非来源于肝和胃。
定性：平扫略低密度，增强曲线类大血管，并见一血管与其相连。故考虑为血管瘤。
有外生型肝癌之说，但不知有否肝外生血管瘤之说，[emb10]

[本贴已被 jiajie 于 2005-4-24 7:45:20 修改过]