X4427:室间隔缺损，出现Eisenmenger 综合征

DD82

患者，女，54岁，因反复胸闷、气促30余年，加重一周入院。自诉有“风心病”病史。心脏杂音没写清楚。该病例x线表现为：肺动脉干及肺门动脉显著扩张，而肺野外带肺纹理显得纤细，肺门出现残根状表现，心影增大，肺动脉段突出，胸骨后区明显变小，心后间隙变小。所以考虑“室间隔缺损，出现eisenmenger 综合征”。后来看了患者的心脏彩超报告，结论为：室缺（高位），左房，左室，右室增大（具体记不太清了）。




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eisenmenger 综合征的诊断与治疗


作者：张海勇　 2006-2-18 19:42:20 发表评论




        1897年，eisenmenger首次报道了一例32岁男性患者，临床症状包括：运动耐量明显下降，紫绀心力衰竭和咯血。尸体解剖查明存在大的室间隔缺损。这是首次描述先天性心脏缺损和形成肺高压之间的关系。eisenmenger 综合征患者形成肺高压之后，逐渐出现双向或逆向分流伴紫绀。严格意义上eisenmenger 综合征并不能称为先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发展的后果。 (一) 病因（1）未矫正的大的心脏分流或者外科手术治疗先天性心脏病所产生的体循环-肺的分流。（2）大的房间隔缺损（3）未治疗的动脉导管未闭（4）房室间隔缺损，包括大的无心室成分的原发孔缺损。（5）主肺动脉窗（6）缓解性的外科手术治疗先天性心脏病造成的体循环-肺循环吻合。（二）症状    eisenmenger 综合征的主要症状与肺高压导致肺血流量不能随生理负荷的增加而增加有特殊关系。其他症状与紫绀性先天性心脏病引起的多系统合并症有关。   （1）肺高压：引起呼吸困难、疲劳，运动耐量严重降低，晕厥。   （2）心力衰竭可以造成劳力性呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、水肿、腹水、恶心、食欲减退、疲劳。   （3）红细胞增多症：可以引起肌痛、肌肉无力、厌食、疲劳、指趾和口唇感觉异常、耳鸣、视物模糊出现盲点或复视、头痛、头晕、反应迟钝、易怒。    (4) 出血倾向：包括轻微黏膜出血，鼻出血，月经过多，肺出血。    (5) 血管扩张：可以引起先兆晕厥和晕厥。&

http://www.365heart.com/tabloid/2006/02/temp_11479.html

[本贴已被 jiajie 于 2008-6-19 22:19:12 修改过]

shiqingfa

好病例

clj20

艾森曼格综合征，多用于指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压，伴右至左分流的病人。心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显著高压而有右至左分流时，都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴，因此本综合征可以称为——肺动脉高压性右至左分流综合征。
    病理生理
    本综合征原有的左至右分流流量均较大，及至肺动脉压逐渐增高，右心室和右心房压也逐渐增高，达到一定程度时，就使原来的左至右分流转变为右至左分流而出现紫绀。此种情况发生在心室间隔缺损时多在20岁以后，发生在心房间隔缺损、动脉导管未闭时也多在青年期后。
    体征
    心脏浊音界增大，心前区有抬举性搏动。   
    原有左至右分流时的杂音消失或减轻，肺动脉瓣区出现收缩期喷射音和收缩期吹风样喷射型杂音；第二心音亢进并可分裂，以后可有吹风样舒张期杂音（相对性肺动脉瓣关闭不全），胸骨左下缘可有收缩期吹风样返流型杂音（相对性三尖瓣关闭不全）。
    x线检查：示右心室、右心房增大，肺动脉总干弧及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度充血，或不充血而血管变细。原有心室间隔缺损、动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损者，左心室增可增大。
    鉴别诊断：需与法洛四联症鉴别。


    x线表现支持楼主诊断。关键是彩超有没有右向左分流，或双向分流。
    谢谢楼主提供的好病例。

ZHANGZHONGSHOU

先天性心脏病由左向右分流当右心压力超过左心压力转为有右向左分流时 ，临床上出现紫绀，称为艾森曼格综合征。请结合临床诊断本综合征。

peijunlong

eisenmenger 综合征”。

qc80012345

支持；典型，艾森曼格综合征。

老爱克斯

艾森曼格氏综合征(也有称症候群)分为两种,1狭义艾森曼格氏综合征是指室间隔缺损伴有肺动脉高压产生肺血右向左分流,2广义艾森曼格氏综合征是指只要有间隔缺损肺动脉高压产生肺血右向左分流统称艾森曼格氏综合征.

jinguoji

学习了，谢谢楼主提供的好病例。

ducky807

支持