ZT0229:肺泡蛋白沉积症

clj20 · 发表于 2008-6-22 02:25

一、

图1a：双肺内散在分布的不规则毛玻璃样高密度影，密度欠均匀，边界尚清；
图1b：msct增强肺窗图像，双侧肺野外带及肺门区见三角形、方形或多边形毛玻璃样高密度影，密度欠均匀，边界清楚，在周围正常肺组织衬托下，呈地图样表现；
图1c：右下肺穿刺活检标本病理玻片示肺泡内充满大量粉红色无定形蛋白样物质
图2：hrct示右肺毛玻璃影中见增厚的小叶间隔，呈铺路石样表现。

二、

图1：ct表现为双肺弥漫分布的斑片影、磨玻璃影，病变分布广泛，实变区小叶内和小叶间间隔增厚，    围成多边形的“碎石路”样改变；
图2：病灶内可见支气管充气征，以双肺门为主呈蝶翼状外观实变区与正常肺组织分界清晰，周围正常    肺组织将病灶衬托呈“地图样”改变；
图3：肺泡性实变表现为肺野广泛分布的大小不一的结节影。

三、

四、

                                             肺泡蛋白沉积症（pap）
是一种原因不明的肺泡腔内大量含脂糖蛋白沉积的疾病，分为原发型和继发型，原发型无明确致病因子，继发型多见于①化学或矿物质粉尘吸入；②肺部感染，可与pap合并存在；③恶性肿瘤或免疫功能低下。
发病年龄多在30～50岁，也可见于儿童，男性多于女性。部分病人可无任何症状，一般较常见的症状为呼吸困难、咳嗽、咳黏稠痰、胸痛、消瘦及低氧血症等，合并感染时可有发热。实验室检查pas染色阳性，痰检查有时可找到pas染色阳性颗粒。症状无特异性，体征少，血液学和生化检查对诊断意义不大，极易误诊误治。通常患者临床症状轻于影像表现，实验室检查以血氧饱和度降低为主，病程变化缓慢，抗生素、激素治疗无效，出现此类患者用常见病、多发病不能解释时，应考虑pap，最终确诊仍需依赖支气管肺泡灌洗及肺活检。
影像学表现
胸部x线可分为中央型和外围型。中央型表现为肺内弥漫分布细小模糊结节或羽毛状浸润阴影，其内可见支气管充气征，病灶自两侧肺门向外围延伸分布，形成蝶翼状外观。外围型表现为小叶浸润病变分布于两肺或一侧外围，轮廓模糊。
ct能清晰显示pap的影像特征：①双肺斑片状影以肺门为中心呈蝶翼状对称分布；②病变可随机分布于肺野中央区、周围区或全肺野，病灶与正常组织分界清楚，呈典型的“地图样”分布；③有支气管充气征，但表现为充气管腔细小且数量和分支稀少；④“碎石路”征，由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚组成（铺路石样表现）。hrct可显示小叶间隔增厚及肺小叶内密度增高影等微细改变，同时易发现肺大泡、肺气肿及肺不张等改变；⑤检查随访病变形态学特征在短期内不发生改变；⑥无空洞形成、蜂窝状改变、淋巴结肿大、胸腔积液和明显实变等。
鉴别诊断
hiv肺部机遇性感染、肺泡性肺水肿、含铁血黄素沉着症、肺泡癌、结缔组织病、特发性肺间质纤维化、小叶性肺炎、肺结核、肺泡微石症等。

[本贴已被 clj20 于 2008-6-21 18:28:35 修改过]

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