CT0973：色素沉着绒毛膜结节性滑膜炎

翁志蓬

手术所见：右髋骨质破坏，内填充较韧性黄褐色肉芽肿组织，病变累及髋臼并部分破坏。予肉芽肿组织剔除并截取髂前上棘骨片植入充填。
病理诊断：色素沉着绒毛膜结节性滑膜炎

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翁志蓬

概述：
　　1861年broca首先描述了本病，但对其病因和发病机制至今尚不明了，属于炎症，还是肿瘤，意见也不一致，有人认为本病与体质，内分泌失调，病毒感染，动作创伤，以及变态反应性炎症有关。1941年医学界首次将本病命名为色素绒毛结节性滑膜炎，其特点是滑膜与结缔组织弥漫性增殖，伴有无数黄褐色绒毛与结节形成，含铁血黄素的色素沉着，并有血管翳，关节反复积液。

病因病机：
　　认为绒毛型更近似炎症，膝关节内多次出血，即可产生类似的病理改变，结节型则由大量滑膜细胞构成，切除不彻底则易复发，更近似于良性肿瘤。
　　绒毛型受累的滑膜呈暗红色或棕黄色，常明显增厚，可达1cm以上。滑膜表面不平，常有皱襞和绒毛形成，有的绒毛细长，最长可达1-2cm ,在水中漂浮如胡须状，有的绒毛较短，互相融合成结节状，绒毛表面为数层滑膜细胞，其中心为少许纤维组织，扩张的毛细血管和少量炎性细胞，细胞内外可见含铁血黄素颗粒。
　　按病变的分布范围可分为弥漫性和局限性两种，弥漫性病变中以绒毛结节型居多，局限性病例多为结节型。

临床表现 ：
　　常发病于青年及中年人，男性多于女性，多数以上有膝部外伤史，一般没有明显全身症状，体温不高，血沉不快，血象也改变，大多病史较长，常以年计。
　　早期膝关节疼痛，肿胀较轻，并为间歇性，局部皮温有时稍高，关节功能受限多不明显。后期关节肿胀明显，呈弥漫性肿胀，局部增厚的滑膜呈海绵样感觉，积液多时可触及波动感，有时可触到大小不等的可移动的结节，或有关节交琐，患膝有僵滞感，由于髌上囊肿胀，关节屈曲运动受限。可有轻度肌肉萎缩。
　　关节穿刺可抽出血性或咖啡色液体，这种特殊的关节液具有诊断价值。
　　x线检查，早期可见弥漫性或局限性肿胀，有时可见圆形软组织结节阴影，晚期可见关节间隙狭窄，关节边缘侵蚀和增生性改变。

鉴别诊断：
1、滑膜结核 亦有肿胀，积液，慢性过程等特征，但x线检查及关节穿刺很容易区别。
2、类风湿性关节炎，也是病起于滑膜，可见肿胀，积液，肌肉萎缩等，但常为多关节发病，血沉，类风湿因子，血象等可有改变，而色素绒毛结节性滑膜炎则多见单关节发病，上述化验检查无改变，关节穿刺抽出液有区别。
3、血友病性关节病，有出血倾向和家族遗传史。
4、神经病性关节病，有感觉改变及关节破坏和增生表现。x线中及关节液检查可资鉴别。
5、肌血管瘤弥漫性肿胀，但不局限于关节内，有时鉴别困难，但血管瘤肿胀的大小可随姿势的改变而异，并有可压缩性。
6、其它尚有腘窝囊肿，半月板囊肿，滑膜瘤等，应予鉴别。

guzhongliangddd

此片很好，让我长见识。若不看结果我也会考虑是骨囊肿，骨坏死等病，但不会想到该病。谢谢！

cefcmj

色素沉着性绒毛结节性滑膜炎是一种发生于滑膜囊的增生性病变，多发生于滑膜关节和腱鞘等滑囊内。在发生关节者中，约75%位于膝关节，膝关节是此病发生率最高的部位。色素沉着性绒毛结节性滑膜炎可分为弥漫性和局限性两种类型。局限性是指在滑膜上有一个或数个带蒂或无蒂的棕色的、较粗大的结节状突起物。患者可有关节内游离体的感觉，症状较轻，多在关节镜检查时发现。弥漫型在临床上则表现为明显的关节肿胀和滑膜增厚。受累膝关节可反复渗出，典型患膝可抽出红色或暗黑色的积液。关节肿胀较持久并能扪及髌上囊的滑膜增厚。疼痛症状一般不重。当关节滑膜急性渗出时，疼痛加重。在多年的肿胀后，关节软骨遭受破坏，导致继发性骨性关节炎。