CT19633:肝脏病变，请会诊

zxd95

纳差、疲乏伴双下肢水肿1周。
患者，男，25岁。缘于入院前1周，无诱因出现纳差，饮食无味，厌油，饭量逐渐减少，严重时进食量为原有1/2，偶有恶心感，易疲乏、懒动，活动范围减小，双下肢水肿，呈双称性、凹陷性，无解浓茶样小便，无腹痛、腹胀、腹泻，无发热、关节痛，无呕吐、呕血，无黑便、解陶土样大便，无性情改变、皮肤瘙痒，无意识不清、四肢抽搐，当地诊所静滴药物治疗（具体用药不详），症状无明显好转，就诊当地医院，经查b超示“肝肿大(最大径149mm)，胆囊内未见明显占位，脾内未见明显占位”，尿常规示“尿糖2+、酮体+”，未行治疗，转诊我院，进一步查肝功示alp476u/l、dbil8.7umol/l、alt2028u/l、rgt1431u/l、tba65.9umol/l，afp2.7mmol/l，乙肝两对半正常，拟“肝功异常”收入院。血常规示wbc3.3×109/l、n1.77×109/l，凝血检验示aptt22.0s、fg7.8g/l，肾功示cre37.0umol/l，尿酸108.0umol/l，血脂示tcho6.39mmol/l、电解质示na134.0mmol/l、ca1.99mmol/l。
该病人自幼有糖尿病，但没有皮肤色素沉着。
ct平扫：肝脏密度增高，ct值约82hu，肝内多发低密度灶ct值约12~31hu。

[本贴已被 zxd95 于 2009-4-29 23:39:23 修改过]

影像之路

肝体积增大，肝实质密度增高，肝内血管显示异常清晰，且肝实质内见多发斑片状低密度影。考虑肝血色素沉着并肝硬化、限局性脂肪肝，建议询问患者病史及生化进一步检查；
肝实质密度均匀性增高常见于肝代谢性疾病，如血色素沉着、肝糖原贮积症、肝豆状核变性、心律失常乙胺碘呋酮治疗后等。
原发性血色素沉积病为常染色体隐性遗传性疾病，由于小肠黏膜的功能缺陷造成铁的过多吸收，常发病于３０－４０岁。临床表现可以为糖尿病的表现、皮肤色素的沉着以及非特异的腹部症状。９０％病人有肝脏肿大，大多数患者继续进展会形成肝纤维化和肝硬化，肝癌的发生率明显上升，达１４－３０％。而在形成肝硬化之前治疗的患者罕有发展为肝癌者。患者可以出现内分泌腺功能的下降，尤其是青年人。１５％的患者有心脏受累，表现为心律失常和充血性心力衰竭。
继发性血色素沉积病的原因除了慢性贫血多次输血外还可见于：肝硬化患者、门腔静脉分流术后和过多的铁摄入。

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余辉

肝脏增大,密度增高,胰腺萎缩,i型糖尿病.
综合支持考虑血色病

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卜一

肝体积增大，肝实质密度增高，肝内血管显示异常清晰，且肝实质内见多发斑片状低密度影。考虑肝血色素沉着并肝硬化、限局性脂肪肝，建议询问患者病史及生化进一步检查；
肝实质密度均匀性增高常见于肝代谢性疾病，如血色素沉着、肝糖原贮积症、肝豆状核变性、心律失常乙胺碘呋酮治疗后等。
原发性血色素沉积病为常染色体隐性遗传性疾病，由于小肠黏膜的功能缺陷造成铁的过多吸收，常发病于３０－４０岁。临床表现可以为糖尿病的表现、皮肤色素的沉着以及非特异的腹部症状。９０％病人有肝脏肿大，大多数患者继续进展会形成肝纤维化和肝硬化，肝癌的发生率明显上升，达１４－３０％。而在形成肝硬化之前治疗的患者罕有发展为肝癌者。患者可以出现内分泌腺功能的下降，尤其是青年人。１５％的患者有心脏受累，表现为心律失常和充血性心力衰竭。
继发性血色素沉积病的原因除了慢性贫血多次输血外还可见于：肝硬化患者、门腔静脉分流术后和过多的铁摄入。学习！致敬！

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