MRI2446:CJD，克雅氏病

chene0142

mri2446:http://www.radida.com/bbs/forum.php?mod=viewthread&tid=57775

最终诊断
脑电图：典型周期性三相波：广泛重度异常脑电图（三项尖波周期性间隔0.7s发放）。
脑脊液检查：western－blot法测得14-3-3蛋白阳性。
最终诊断:
creutzfeldt-jakob 病(creutzfeldt-jakob disease ，cjd，克雅氏病)

概述
creutzfeldt-jakob 病（cjd)为一种与异常朊蛋白相关的进展迅速、致命性的神经退行性病变，以往曾有皮质-纹状体-脊髓变性、海绵状脑病等名称。临床上主要表现为进行性痴呆、运动、视觉及行为异常。典型cjd病理学表现为神经元及其突触的海绵样变性、广泛的反应性星形细胞增生以及淀粉样斑块形成。影像学上，mri特征表现为dwi上皮层、基底节区高信号影，相应的皮层下白质正常，t1wi正常，t2wi及flair显示为高信号以及迅速进展的脑萎缩，但早期cjd的常规mr常表现为正常。本病最终依靠脑电图周期性三相尖波（pswc）及脑脊液检查14-3-3蛋白阳性确诊。

[本贴已被 chene0142 于 2009-9-5 22:10:53 修改过]

黑白光影

学习了。

拾荒者

学习了！谢谢总结！

bmw011

学习了。