PED2923:大家共同学习--烟雾病患儿术后1个月复查

zbs567

烟雾病患儿，3.5岁，术后1个月复查，请大家共同学习

[本贴已被 翁志蓬 于 2009-10-4 18:05:35 修改过]

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烟雾病实际上是神经影像学现象，故不是单一病种，可见于多种疾病。可以分为特发性烟雾病和继发性烟雾病。起病年龄多在10岁以下，平均约4.5岁。
　　
烟雾病又称为moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，\"烟雾\"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。moyamoya是日语\"烟雾\"的发音。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。本病的其他名称有：烟雾综合征、烟雾病样综合征、小儿wiiiis氏环闭塞症、小儿特发性进行性willis氏环闭塞症等。本病在日本多见，首先由takeuchi（1961）报道，题为\"颈动脉闭塞症\"，并有脑血管造影资料。

疾病病因
　　脑膜炎、钩端螺旋体病、头颅部感染、外伤或放疗。
1.病史 询问有无脑膜炎、钩端螺旋体病、头颅部感染、外伤或放疗史；有无肢体瘫痪、失语、癫痫、剧烈头痛、昏倒及意识障碍。注意发病缓急及病程长短。
　　2.体检 有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。
　　3.实验室检查 作血清和脑脊液的梅毒、钩端螺旋体免疫反应、血沉，有助于了解病因。
　　4.腰椎穿刺 继发蛛网膜下腔出血者，可见血性脑脊液。
　　5.脑血管造影 见颈内动脉虹吸上段和大脑前、中动脉起始部狭窄，脑底烟雾状异常血管网和广泛的侧支循环形成。应与脑动脉硬化性脑梗死和动静脉畸形鉴别。
　　6.ct扫描 继发脑梗死者可见血管分布相符的低密度区。蛛网膜下腔出血者可见密度增高或血肿形成。

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有血管造影片吗.

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期待学习

zbs567

没有血管造影片

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帅河马

要有增强就好了。

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期待确诊资料。

拾荒者

要是有增强片或术前确诊片最好。

dyqct

有明确病史或影像资料吗？请提供。