CT27540:肛管直肠恶性黑色素瘤

yiwenzhong96

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手术病理结果：肛管直肠恶性黑色素瘤(anoreclal malignant melanoma，amm)
本病是一种临床少见且预后差、恶性程度极高的恶性肿瘤，且易误诊。amm发生率约为肛管直肠肿瘤的0．25％～2．5％，占总恶黑的0．2％～3％。多发生在齿状线附近，肛门区是继皮肤及眼球之后的最常发生黑色素瘤的部位，也是胃肠道黑色素瘤最好发的部位。
1、    amm的临床特点无特异性，常表现为肿块形成及直肠出血，但也可出现里急后重、疼痛及排便习惯改变。少数病例首发临床表现是腹股沟肿大的转移性黑色素瘤，而原发病灶常隐匿。早期易发生血道转移。好发的转移部位是
肝、肺、脑、骨等处。与肛管直肠恶性肿瘤相同，可早期发生腹股沟、闭孔、髂总动脉旁和腹主动脉旁淋巴结转移。直接浸润较少见，主要侵及盆腔组织。
2、ct表现：直肠肛管区软组织密度肿块。边界较清晰。密度可不均匀。增强扫描肿块中度强化。但肠管只是受压改变，无明显肠梗阻征象。可与直肠癌鉴别。
3 病理检查：巨检呈息肉样肿块，颜色灰黑；切面灰红、灰黑相间，质脆，表面有溃疡。镜检肿瘤以多种组织结构和细胞形态混合存在。主要由大上皮样细胞构成，细胞体积较大，胞质界限较清楚，瘤细胞成巢状，见到圆形颗粒状无折光的黄褐色色素颗粒。
免疫组化：hmb45、s．100、vimentin均(+)。nse(+)。ck、desmin、ema、cd。(lca)均(-)。
其组织病理学可分3型：①恶性雀斑：此型发展缓慢，局部损害可存在10～15年方发生侵袭性。预后较好；②表浅扩散性黑色素瘤又称派杰样黑色素瘤，此型最为常见，常在1～2年后发生浸润，预后不良；③结节性恶性黑色素瘤：此型恶性程度高，转移早，预后极差。
4 治疗需手术切除。腹会阴联合直肠根治性切除。术后放疗、化疗。术后平均存活时间约3月～4年，死亡原因均为局部复发和肝、肺等广泛转移。
5 本病诊断关键是知识面广，直肠区发现肿块又无明显直接浸润及肠梗阻时要想到黑性色素瘤的可能。ct鉴别诊断：直肠间质瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、直肠癌等。

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[本贴已被 jiajie 于 2010-7-17 6:21:53 修改过]

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