MRI3375:桥脑中央髓鞘溶解症？外籍患者

0邹康鹏

当前病史

患者主因“长期酗酒”后出现“酒精性脑病，癫痫大发作，突发呼吸心跳骤停，CPR术后，酒精戒断综合征”，现合并吸入性肺炎、运动性失语，四肢伸肌张力增高，运动障碍。

既往史

有长期大量饮用高度烈酒的习惯。

体格检查结果

神志模糊，呼之有反应，无法对答，不能遵嘱握手，双侧瞳孔略不等大，左侧4mm，右侧3mm，对光反射稍迟钝，鼾音，自主呼吸稍快，24次/分，双肺呼吸音粗，双下肺可及少许湿罗音，心率110次/分，窦性，律齐，各瓣膜听诊区未及杂音，腹丰满，肠鸣音1-2次/分，四肢肌张力稍高，以伸肌张力为主，左侧为甚，左侧巴氏征阳性，四肢肌力2级。

检验结果

Na 129.48mmol/L  K 4.75 mmol/L  Ca 2.21 mmol/L

血常规:WBC 6.31×10^9/L  Hb 113g/L  Plt 282×10^9/L
诊断结果
1.脑桥中央髓鞘溶解症？2.酒精中毒性脑病 3.缺血缺氧性脑病 4.酒精戒断综合征 5.CPR术后

gs-cds

脑桥中央对称性低密度改变，无明显明显占位效应，有酗酒史，，结合病史考虑桥脑中央髓鞘溶解症，没有增强的影像，有必要做一下增强除外占位。

巩宁

桥脑中央髓鞘溶解症是一种渗透失常导致脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的疾病。多见于酒精中毒晚期，低钠的情形下，水会进入脑细胞，造成水肿。身体的保护机制使钾及有机分子外泄，防止细胞过分肿胀。补充钠后，水便会退出细胞。但过快纠正低钠血症时，有机分子赶不及归回细胞，细胞收缩过急，会引起胶质细胞凋亡以及髓鞘溶解。1.png

pujunzhi

支持楼主，考虑桥脑中央髓鞘溶解症。

wwwdoctor

有点像梗塞！

随光逐影

支持 桥脑中央髓鞘溶解症。

纸上谈兵

桥脑中央髓鞘溶解症
1.患者长期酗酒，运动性失语，四肢伸肌张力增高，运动障碍。
2.病变位于桥脑中央，桥脑边缘部分不受累。
3.密度、信号均匀，无明显占位效应。
鉴别诊断
1.桥脑胶质瘤：常超桥脑并累及中脑和延髓，占位效应明显，增强扫描可提供更多信息。
2.桥脑梗塞：病灶常位于脑干的一侧。

wwwdoctor

太像梗塞了。就是临床不支持。
学习了，O(∩_∩)O谢谢

问知黑白

没听过，学习！

ayi

支持桥脑中央髓鞘溶解症（病变位于桥脑中央，桥脑边缘部分不受累为特征性表现）
       桥脑中央髓鞘溶解症是一种少见疾病，其病因及发病机制目前仍不清，可能与酒精中毒、低钠血症纠正过快、消耗性疾病或恶性肿瘤、低血糖、AIDS、脓血症、垂体手术、肝脏手术、肾上腺皮质激素缺乏、严重创伤、出血性胰腺炎、环孢霉素A、叶酸缺乏、锂中毒、Lsaac综合征、氢溴化精氨酸和鸟氨酸?布装滨W?移障碍、严重的营养不良等有关〔1〕。渗透压的骤变可能是本病发病的重要诱因〔2〕。多为急性起病，早期可呈不同程度的意识障碍，如困乏、神智朦胧及昏迷等，典型的临床表现为强直性四肢瘫，假性球麻痹，这是由于桥脑或内囊的皮质脊髓束、皮质核束受损引起的。皮质脊髓束受损害的临床表现多种多样，因桥脑支配上肢的皮质脊髓束较支配下肢的更靠近桥脑中央，故该病对上肢的影响相对较重。瘫痪可表现为迟缓性偏瘫，假性球麻痹表现为构音障碍、吞咽困难、舌瘫等。由于皮质核束的受累还可表现为强哭强笑、情绪不稳定等，亦可有行为及精神异常表现。若病灶侵及桥脑、中脑的被盖部，可表现出神经眼征，如瞳孔光反射和眼内肌麻痹等；运动障碍可发生在疾病的早期（3 w）或晚期（5 mo）。10%的桥脑中央髓鞘溶解症患者可出现脑桥外髓鞘溶解症（EPM），EPM见于基底节、小脑白质、大脑皮质深部及附近白质，可导致锥体外系症状，表现为共济失调、帕金森氏综合征、肌张力障碍〔3〕；还可出现肌肉抽搐、全身震颤而不伴有痫样发作，尿失禁等。
       头颅磁共振（MRI）对于诊断桥脑中央髓鞘溶解症具有重要的地位，典型的表现为桥脑中央边界清楚的圆形或椭圆形长T1、长T2信号，还可出现桥脑基底部蝙蝠翅样特征性改变，病灶往往不引起水肿及占位效应，少部分病例可同时伴有大脑半卵圆中心、双基底节区多发的长T1及长T2信号，部分病例亦可累及桥脑及中脑被盖部〔4〕；Kumar等〔5〕报道普通的MRI扫描在桥脑中央髓鞘溶解症的诊断上有延迟效应，需在10 d～14 d后复查头颅MRI以明确诊断。影像学所见病灶大小与临床表现无直接关系，影像学改变迟于神经功能缺损，随时间的推移影像学中的病灶可改善。