PED4011:小儿脑MR,请会诊。

liujun · 发表于 2011-9-14 10:53

小儿出生7个月，生产无窒息，近一个月呆滞，不笑。两个月前正常，期间曾因腹泻入院治疗。

lilun1978126 · 发表于 2011-9-14 14:11

一定是脑桥中央髓鞘溶解症
很好的病例
很可惜的孩子

施明 · 发表于 2011-9-14 15:12

有电解质紊乱吗

晓杰 · 发表于 2011-9-14 15:48

桥脑中央髓鞘溶解症是一种少见疾病，其病因及发病机制目前仍不清，可能与酒精中毒、低钠血症纠正过快、消耗性疾病或恶性肿瘤、低血糖、AIDS、脓血症、垂体手术、肝脏手术、肾上腺皮质激素缺乏、严重创伤、出血性胰腺炎、环孢霉素A、叶酸缺乏、锂中毒、Lsaac综合征、氢溴化精氨酸和鸟氨酸?布装滨W?移障碍、严重的营养不良等有关〔1〕。渗透压的骤变可能是本病发病的重要诱因〔2〕。多为急性起病，早期可呈不同程度的意识障碍，如困乏、神智朦胧及昏迷等，典型的临床表现为强直性四肢瘫，假性球麻痹，这是由于桥脑或内囊的皮质脊髓束、皮质核束受损引起的。皮质脊髓束受损害的临床表现多种多样，因桥脑支配上肢的皮质脊髓束较支配下肢的更靠近桥脑中央，故该病对上肢的影响相对较重。瘫痪可表现为迟缓性偏瘫，假性球麻痹表现为构音障碍、吞咽困难、舌瘫等。由于皮质核束的受累还可表现为强哭强笑、情绪不稳定等，亦可有行为及精神异常表现。若病灶侵及桥脑、中脑的被盖部，可表现出神经眼征，如瞳孔光反射和眼内肌麻痹等；运动障碍可发生在疾病的早期（3 w）或晚期（5 mo）。10%的桥脑中央髓鞘溶解症患者可出现脑桥外髓鞘溶解症（EPM），EPM见于基底节、小脑白质、大脑皮质深部及附近白质，可导致锥体外系症状，表现为共济失调、帕金森氏综合征、肌张力障碍〔3〕；还可出现肌肉抽搐、全身震颤而不伴有痫样发作，尿失禁等。

道哥 · 发表于 2011-9-14 18:16

一定是脑桥中央髓鞘溶解症
很好的病例
很可惜的孩子

doc张 · 发表于 2011-9-14 19:33

桥脑中央髓鞘溶解症，虽然可以累及中脑及基底节丘脑，但主要病变应位于脑桥；脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变，因此得名。本例病变不符。

weizi75 · 发表于 2011-9-14 20:29

病变是不对称，左侧明显。补充病史：患儿曾因腹泻住院一月治疗，出院后一周左右出现症状，现发现十余天。

pujunzhi · 发表于 2011-9-14 20:30

考虑Wernicke脑病。
婴儿有腹泻病史且住院治疗，导致Vit B1缺乏性脑病（即Wernicke脑病）。MRI主要表现多为中脑、丘脑内侧、三脑室周围对称性病变。长T1长T2信号，FLAIR及DWI高信号。本例基本符合。需要与桥脑中央髓鞘溶解症鉴别。

weizi75 · 发表于 2011-9-14 20:43

百度了一下“韦尼克脑病”，学习了。

联众之王 · 发表于 2011-9-23 22:02

考虑Wernicke脑病待排桥中央髓鞘溶解症

[脑部] PED4011:小儿脑MR,请会诊。

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