CT2528：儿童双侧基底节区变性

jiajie · 发表于 2006-1-8 15:28

（转会员帅八戒发布在病例图库的病例）

4个月患儿，因抽搐、反应迟钝来就诊，出生时顺产，无窒息史、中毒史、家族史不祥，ct平扫发现双侧基底节区变性，我们考虑亚急性坏死性脑脊髓病，请各位高手指点。谢谢！！

[本贴已被 jiajie 于 2006-1-8 9:47:59 修改过]

guizi · 发表于 2006-1-8 16:16

肝豆状核变性？

航书 · 发表于 2006-1-8 17:28

考虑肝豆状核变性

lihuuuu · 发表于 2006-1-8 18:09

基底节病变（低密度）

1 肝豆状核变性，

2 亚急性坏死性脑病，

3 kearns-sayre综合征，

4 弥漫性躯体毛细血管扩张疣，

5 苍白球黑质色素变性，

6 一氧化碳中毒，

7 其他中毒（霉变甘蔗，二氧化硫），

8 病毒性脑炎，

9 脑血管病，

10 维生素b1缺乏症。

http://www.radida.com/radinet/read.php?tid=4276

[本贴已被 lihuuuu 于 2006-1-8 10:14:32 修改过]

乡医 · 发表于 2006-1-8 18:12

考虑肝豆状核变性，原因不明，结合临床。

huangaiying1 · 发表于 2006-1-8 20:43

支持亚急性坏死性脑病
分析：本病又称leigh氏综合征，病因不明，可能与硫胺有关的一种先天性代谢障碍。乳儿期缓慢起病，有家族史。进行性视，听力及智力障碍。共济失调，肌力及肌张力低下，一般发病后2-3年因球麻痹而出现吞咽和呼吸困难而死亡。
ct典型表现为两侧壳核对称性低密度区，无增强

longxiang · 发表于 2006-1-8 21:20

支持6楼

lkc8963 · 发表于 2006-1-8 22:14

支持leigh氏综合征，肝豆状核变性年龄太小。
基底节病变（低密度）

1 肝豆状核变性，

2 亚急性坏死性脑病，

3 kearns-sayre综合征，

4 弥漫性躯体毛细血管扩张疣，

5 苍白球黑质色素变性，

6 一氧化碳中毒，

7 其他中毒（霉变甘蔗，二氧化硫），

8 病毒性脑炎，

9 脑血管病，

10 维生素b1缺乏症。

亚急性坏死性脑脊髓病（subacute necrotizing encephalomyelopathy）又称leigh综合征，是一种罕见的常染色体隐性遗传性神经系统变性的疾病，主要累及婴幼儿，与硫胺代谢先天性紊乱有关。此病于1951年由leigh首先报道，故又称leigh综合征。其主要病理变化为双侧壳核、尾状核、苍白球坏死，小脑、脑干、延髓、脊髓均可累及。临床表现有：1、不明原因的营养不良及肝、胃肠疾病症状。2、进行性智力衰退及听力障碍。3、开始可有肢体无力及视力减退（视神经萎缩或皮质盲），眼球运动障碍、眼震、抽搐等。4、病情恶化后呈木僵状态，肌强直阵挛，可出现球麻痹及呼吸困难而死亡。实验室检查无特异性发现，血乳酸丙酮酸增高，血白细胞增高，脑脊液检查蛋白轻度增加。脑ct基底节、丘脑、脑干出现低密度影，大脑皮层可出现萎缩。本病目前尚无特殊的治疗方法，预后不良，多于发病后数月至数年死亡。
http://www.radida.com/radinet/read.php?tid=798
http://www.radida.com/radinet/read.php?tid=787

chen123 · 发表于 2006-1-9 00:03

leigh综合症

kbzyycm · 发表于 2006-1-9 01:42

考虑肝豆状核变性

CT2528：儿童双侧基底节区变性

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