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婴儿型多囊肾

2014-12-26 17:58| 发布者: 翁志蓬| 查看: 535| 评论: 7|原作者: 首都儿科研究所附属儿童医院|来自: PED5035

第201410期儿研所病例讨论之八
2岁,女孩,发现双肾多发囊肿1年余。
查体:腹部膨隆,未及明显包块,未及胃肠型及蠕动波,双肾区无触痛。余无异常。
家族史:否认类似疾病及遗传病史。
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诊断:婴儿型多囊肾

【儿研所 点评】
概述
多囊肾是一组常见的单基因遗传病,根据遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传性多囊肾和常染色体隐性遗传性多囊肾,后者亦称婴儿型多囊肾,发病率大约1/40000-1/20000.
病理
双肾无数扩大、延长的收集管和肾小管长梭形和柱状扩张,自肾门至肾表面放射状排列,肾盂、肾盏受压。
影像表现
CT: 表现为双侧肾脏明显增大,肾皮质明显变薄,密度普遍不均匀减低,肾叶间隔较密构成轮辐状,增强扫描示肾实质显影期延长,皮髓质分界不清,肾密度不均匀显示细网样结构,肾内弥漫分布大小不等囊状无强化区,肾盂肾盏显影明显延迟。
IVP:双侧肾盂肾盏显影延迟,正常形态消失。
US:表现为双肾体积对称性、弥漫性增大,皮髓质界限不清,实质回声弥漫性增强,呈团状或条状致密影。

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最新评论

引用 shibing 2014-11-7 15:31
囊腺癌
引用 九目段 2014-11-7 16:51
先天性多囊肾
引用 程军建 2014-11-7 17:26
隐形遗传多囊肾?不上上面几幅图肝脏感觉还可以,最好全面查一下肝脏。
引用 枫叶林 2014-11-7 19:11
多囊肾,需要排除的是林道氏综合征
引用 影像之剑 2014-11-7 22:56
拟多囊肾,不过肝脾像没累及?
引用 sunbin 2014-11-8 09:39
双肾体积增大,外形不规则,肾皮髓质内布满大小不一圆形类圆形囊状低密度影,呈蜂窝状改变,边缘较清楚,肾盂肾盏受压移位变形,考虑先天性多囊肾。
引用 pujunzhi 2015-1-20 11:01
诊断:婴儿型多囊肾
概述:
多囊肾是一组常见的单基因遗传病,根据遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传性多囊肾和常染色体隐性遗传性多囊肾,后者亦称婴儿型多囊肾,发病率大约1/40000-1/20000.
病理:
双肾无数扩大、延长的收集管和肾小管长梭形和柱状扩张,自肾门至肾表面放射状排列,肾盂、肾盏受压。
影像表现:
CT: 表现为双侧肾脏明显增大,肾皮质明显变薄,密度普遍不均匀减低,肾叶间隔较密构成轮辐状,增强扫描示肾实质显影期延长,皮髓质分界不清,肾密度不均匀显示细网样结构,肾内弥漫分布大小不等囊状无强化区,肾盂肾盏显影明显延迟。
IVP:双侧肾盂肾盏显影延迟,正常形态消失。
US:表现为双肾体积对称性、弥漫性增大,皮髓质界限不清,实质回声弥漫性增强,呈团状或条状致密影。

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