第201410期儿研所病例讨论之七 1岁9月男孩,发现血小板减少1年余,血红蛋白减少1个月,无发热、呕吐、便血及血尿。一般状况可,躯干及四肢散在瘀斑,有压痛,牙龈可见出血点,浅表淋巴结无肿大。骨髓活检:有核细胞增生活跃,各比例大致正常。 ![]() ![]() ![]() 术中:脾脏增大,触诊为海绵状,内为血窦,可压缩。 病理诊断:脾脏海绵状血管瘤 CT表现为:脾脏体积明显增大,平扫时密度不均匀减低,增强扫描早期可见网格样强化,随时间延长可见脾脏实质逐渐强化,延迟期趋近均匀强化。 临床诊断:Kasabach Merritt综合征 【儿研所 点评】 本病由Kasabach和Merritt于1940年首先描述,是指由于巨大海绵状血管瘤导致血小板减少。Kasabach-Merritt综合征是婴儿血管瘤的严重并发症,发病早,常发生于生后或生后不久,平均发病年龄为生后5周 ,血管瘤通常为单一而且表浅,也可见于肝脏、脾脏、心脏、胃肠道、中枢神经系统、骨骼或其他部位,如发生于内脏或体内组织时不易发现。血液化验显示血小板数量明显减少,伴有凝血功能的异常。 |