| 201409期儿研所病例讨论之四 男，11岁 主诉：头痛10天，四肢无力伴发热2天 现病史：患儿入院前10天无诱因出现头痛，头顶部为著，阵发性疼痛，活动后为主，偶有头晕，视物模糊。当地医院CT诊断鼻窦炎。口服药物（具体不详）治疗2天后好转。入院前8天患儿出现四肢关节与肌肉疼痛，当地中医院就诊，给予感冒类中药口服4天，头痛及四肢关节与肌肉痛好转。入院前3天，患儿运动后颈部及腿部疼痛，不能忍受，不能入睡，晨起加重，并出现双下肢无力。初期可搀扶行走，午后不能独坐，不能行走，下肢能抬离床面。以“四肢无力”收入我院。 既往史：体健，患病前3~4天曾小便失禁2次。 否认传染病接触史。 预防接种史：卡介苗（+），白百破三联菌苗（+），麻疹疫苗（+），乙肝疫苗（+）。 否认过敏史。 体格检查：神清，反应弱，推入病房，查体合作。神经系统：不能站立，不能坐，眼球运动灵活，四肢肌张力低，双侧上肢肌力II级，下肢肌力0级。T4、5以下痛觉消失，腹壁反射未引出，提睾反射消失。双侧跟、膝腱反射未引出。双侧巴氏征（-），颈抵抗（+）。       诊断：急性播散性脑脊髓炎
【儿研所 点评】 2007年国际儿童多发性硬化学会（ IPMSSG ）对儿童 ADEM定义 ： 首发的急性或亚急性起病的自发性脱髓鞘疾病 ，临床表现多样且均有脑病 ，影像学表现为主要累及中枢神经系统白质的局灶性或多灶性高信号病灶 ，在 ３ 个月以内可出现症状 、体征的波动 。 将再发的 ADEM 分为复发型脑脊髓炎（ recurrent disseminated encephalomyelitis ， RDEM ）及多相型脑脊髓炎 （ multiphasic disseminated encephalomyelitis ， MDEM ）两类 。 目前病因尚不明确 ，病前多有疫苗接种史或感染史 ，鉴于病变区域无病原体检出 ，目前普遍认为本病是由于自身免疫损伤所致。 病理表现 典型的 ADEM 病理学特征为静脉血管周围炎性细胞浸润及神经细胞脱髓鞘改变 多发性硬化（ MS ）的特征性病理表现是融合性脱髓鞘改变 。 临床确诊的 ADEM 进行活检或尸检发现部分患者同时合并了静脉周的脱髓鞘及融合性脱髓鞘 ，这一发现提示 ADEM 及 MS 可能存在共同的致病机制 。 实验室检查 ADEM 缺乏特异性的实验室指标 。 由于本病与感染及免疫有关 ，血液中白细胞数量偏高 部分病例可以找到相关病毒感染的免疫学证据 ，在血清中检测到相关免疫球蛋白滴度异常升高 。 脑脊液可正常 ，也可出现白细胞数升高 ，其中以淋巴细胞升高为主 ，可有轻度蛋白升高 。 大多数患者脑脊液中均无寡克隆区带。 影像表现 MRI：典型表现是双侧多发不对称的边界不清 ， T1呈等信号或高信号 ， T2加权 、Flair 呈均匀或稍不均匀高信号 。 增强后部分病灶可有强化 ，其形态无特异性 ，可呈斑点 、结节样 、散在的结节样 、不成形 、脑回样 、规则或不规则的环形强化 。 近皮质及深部灰质受累较脑室旁白质多见 ，而 MS 相反 ，这是在有急性中枢神经系统脱髓鞘的病人中鉴别 ADEM 及 MS 的可靠指标。 经过对 ADEM 患者的多次影像学随访后发现： DWI 表现是多变的且与其病程有明显相关性 。 在疾病的急性期（病程第0-7天） ADC 值下降 ，弥散系数降低 ，而亚急性期（病程第7-14天） ADC 值升高 ，弥散系数升高 。 研究者对产生这一现象的机制提出了一种假想 ，即在疾病的急性期 ，髓鞘肿胀减少了血液供应 ，导致了最初的弥散降低 ；亚急性期 ，脱髓鞘及水肿等因素引起细胞外空间扩大 ，最终导致弥散增加 。 临床症状与影像学改变无明显相关性 ，且影像学改变可以较临床表现延迟 ，部分病例早期MRI可能阴性，因此考虑诊断本病时需动态随访 。 |
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