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脊索瘤(进展型,颅底)

2015-2-5 17:37| 发布者: 翁志蓬| 查看: 1509| 评论: 14|原作者: sxlcbc|来自: MRI2211

女性,23岁。颈项部疼痛3年,加重并声嘶、耳呜、吞咽不畅半年。查体:声嘶,有闭塞性喉音,双饲咽反射迟钝,悬雍垂向右侧偏斜,右侧咽后壁局部隆起,表面欠光整。颈部未扪及肿大淋巴结。实验室检查未见异常。
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病理:颅底进展型脊索瘤
【sxlcbc 点评】
    脊索瘤起源于错置或残留的胚性脊索,好发于骶尾、颅底蝶枕骨和椎体,是一种生长缓慢的低度恶性肿瘤,很少远处转移。肿瘤可以较柔软,如胶冻状,或硬如软骨。组织学上由囊状或团状泡沫细胞组成…。颅底脊索瘤典型表现为颅底软组织肿块,其内斑状钙化和邻近骨质破坏,但有关囊性脊索瘤的报道较少。本例枕骨斜坡和寰椎骨质破坏,自此向下在脑干前方、椎管内和鼻咽顶后壁形成分叶状囊性肿块。
    本病例骨质破坏较轻,囊状肿块较大,病灶无钙化,这与以颅底斜坡为中心的实性肿块伴钙化的典型脊索瘤表现不同,因此应与鼻咽囊肿、颅底琦胎瘤、颅底骨巨细胞瘤、颅底粘液瘤、鼻咽癌等鉴别。鼻咽囊肿(潴留囊肿和先天性-thomwald's囊肿)局限于鼻咽腔内,深层组织和骨质结构正常;颅底畸瘤多见于新生儿,且有脂肪或骨骼、牙齿成分,著为皮样囊肿,在t1wi上则为高信号;颅底骨巨细瞧瘤呈膨胀性破坏,其中有分隔;颅底粘液瘤为稍低或等密度肿块,可有钙斑;鼻咽癌为实性肿块,呈浸润性生长,多伴溶骨性骨质破坏。所以,对于颅底斜坡的骨质破坏伴鼻咽部的囊性肿块,应首先考虑脊索瘤,仔细分析观察,可与上述疾病鉴别。

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最新评论

引用 余辉 2009-5-31 02:04
考虑后颅窝囊肿穿透蝶枕骨或颅底孔裂向咽后壁侵犯,观其密度形态信号多考虑表皮样囊肿
引用 qiuleiyu 2009-5-31 04:05
1,影像;后颅凹桥前池区及咽后间隙弥漫长t1长t2异常信号,同时斜破骨质破坏,然界较清。椎基底动脉似见包埋。
2,分析;病史较长,病灶跨颅内外,斜坡骨质破坏。血管包埋。t2信号明显高(含粘液成分或含水较多)
3,考虑;
a;脊索瘤可能大;部位及t2高信号可符合(因液滴细胞含及分泌粘液),斜坡骨质破坏界较清亦可符合。咽后间隙同时含病灶,符合其生长特点。
b;表皮样囊肿不除外;信号相符,呈葡行生长相似,然一般沿蛛网膜腔生长向咽后间隙生长少见,包埋血管可相符,建议dwi或增强。
鉴别;
1,转移;多为鼻咽癌,此例无明确鼻咽部占位改变,且t2明显高信号,t1较低信号不符,基本排除。
2,软骨类肿瘤;此例无明确钙化所致长t1短t2信号。且好发病位于蝶骨岩骨交接区多见。
3,神经源性肿瘤;多沿颅底孔道沿神经生长,可囊变,然有一定的实质成分,多推移血管。
引用 随光逐影 2009-5-31 06:23
脊索瘤可能。
引用 pujunzhi 2009-5-31 07:01
后颅凹桥前池区及咽后间隙长带形长t1长t2异常信号,同时斜破骨质吸收------考虑囊性良性病变(皮样囊肿、表皮样囊肿、肠源性囊肿等)。
引用 peijunlong 2009-5-31 18:26
1,影像;后颅凹桥前池区及咽后间隙弥漫长t1长t2异常信号,同时斜破骨质破坏,ct呈水样密度,边界较清,病灶特点葡伏状生长,张力不高。椎基底动脉似见包埋。
2,分析;病史较长,病灶跨颅内外,斜坡骨质破坏。血管包埋。t2信号明显高(含粘液成分或含水较多)
3,考虑:(1)表皮样囊肿,信号特点及部位均符合,形态亦符合,可能性较大;
         (2)神经源性肿瘤,也可表现为囊性,部位也符合,不能排除;
         (3)其它良性囊性病变如肠源性囊肿等。
鉴别:脊索瘤,部位符合,信号多样化也较符合,但脊索瘤一般骨质破坏区有典型的残余骨质,本例未见,不太符合。
引用 jiangjing 2009-5-31 18:40
1,影像;后颅凹桥前池区及咽后间隙弥漫长t1长t2异常信号,同时斜破骨质破坏,然界较清。椎基底动脉似见包埋。
2,分析;病史较长,病灶跨颅内外,斜坡骨质破坏。血管包埋。t2信号明显高(含粘液成分或含水较多)
3,考虑;
a;脊索瘤可能大;部位及t2高信号可符合(因液滴细胞含及分泌粘液),斜坡骨质破坏界较清亦可符合。咽后间隙同时含病灶,符合其生长特点。
b;表皮样囊肿不除外;信号相符,呈葡行生长相似,然一般沿蛛网膜腔生长向咽后间隙生长少见,包埋血管可相符,建议dwi或增强。
鉴别;
1,转移;多为鼻咽癌,此例无明确鼻咽部占位改变,且t2明显高信号,t1较低信号不符,基本排除。
2,软骨类肿瘤;此例无明确钙化所致长t1短t2信号。且好发病位于蝶骨岩骨交接区多见。
3,神经源性肿瘤;多沿颅底孔道沿神经生长,可囊变,然有一定的实质成分,多推移血管。
引用 卜一 2009-6-1 04:01
1,影像;后颅凹桥前池区及咽后间隙弥漫长t1长t2异常信号,同时斜破骨质破坏,然界较清。椎基底动脉似见包埋。
2,分析;病史较长,病灶跨颅内外,斜坡骨质破坏。血管包埋。t2信号明显高(含粘液成分或含水较多)
3,考虑;
a;脊索瘤可能大;部位及t2高信号可符合(因液滴细胞含及分泌粘液),斜坡骨质破坏界较清亦可符合。咽后间隙同时含病灶,符合其生长特点。
b;表皮样囊肿不除外;信号相符,呈葡行生长相似,然一般沿蛛网膜腔生长向咽后间隙生长少见,包埋血管可相符,建议dwi或增强。
鉴别;
1,转移;多为鼻咽癌,此例无明确鼻咽部占位改变,且t2明显高信号,t1较低信号不符,基本排除。
2,软骨类肿瘤;此例无明确钙化所致长t1短t2信号。且好发病位于蝶骨岩骨交接区多见。
3,神经源性肿瘤;多沿颅底孔道沿神经生长,可囊变,然有一定的实质成分,多推移血管。
  支持!并学习 致敬!
引用 bmw011 2009-6-1 08:28
学习了。
引用 sxlcbc 2009-6-3 14:59
楼上的老师们的确是高手!本例病理就是一例颅底进展型脊索瘤

    脊索瘤起源于错置或残留的胚性脊索,好发于骶尾、颅底蝶枕骨和椎体,是一种生长缓慢的低度恶性肿瘤,很少远处转移。肿瘤可以较柔软,如胶冻状,或硬如软骨。组织学上由囊状或团状泡沫细胞组成…。颅底脊索瘤典型表现为颅底软组织肿块,其内斑状钙化和邻近骨质破坏,但有关囊性脊索瘤的报道较少。本例枕骨斜坡和寰椎骨质破坏,自此向下在脑干前方、椎管内和鼻咽顶后壁形成分叶状囊性肿块。
    本病例骨质破坏较轻,囊状肿块较大,病灶无钙化,这与以颅底斜坡为中心的实性肿块伴钙化的典型脊索瘤表现不同,因此应与鼻咽囊肿、颅底琦胎瘤、颅底骨巨细胞瘤、颅底粘液瘤、鼻咽癌等鉴别。鼻咽囊肿(潴留囊肿和先天性-thomwald's囊肿)局限于鼻咽腔内,深层组织和骨质结构正常;颅底畸瘤多见于新生儿,且有脂肪或骨骼、牙齿成分,著为皮样囊肿,在t1wi上则为高信号;颅底骨巨细瞧瘤呈膨胀性破坏,其中有分隔;颅底粘液瘤为稍低或等密度肿块,可有钙斑;鼻咽癌为实性肿块,呈浸润性生长,多伴溶骨性骨质破坏。所以,对于颅底斜坡的骨质破坏伴鼻咽部的囊性肿块,应首先考虑脊索瘤,仔细分析观察,可与上述疾病鉴别。
引用 pujunzhi 2009-6-3 15:21
谢谢楼主反馈病理结果(脊索瘤),学习了!
引用 随光逐影 2009-6-3 23:56
感谢楼主反馈病理结果。
引用 黑白光影 2009-6-4 05:45
谢楼主反馈病理结果(脊索瘤),学习了!
引用 余辉 2009-6-6 17:38
楼主反馈病理结果,学习了!
引用 雪个 2015-2-8 10:09
谢楼主反馈病理结果(脊索瘤),学习了!

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