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胰腺实性假乳头状瘤

2015-5-17 13:55| 发布者: 翁志蓬| 查看: 2790| 评论: 33|原作者: yanshusir|来自: MRI0223

这个病人女性,一直在矿区生活,未接触牲畜及宠物,平素无异常,只是最近一段发现右肋骨下触及包块,直立可触及,仰卧消失,无疼痛,异常感觉,平常有便秘。b超提示有包块,怀疑是包虫或者其他。血压正常,一切均正常。









[本贴已被 jiajie 于 2005-11-3 16:35:13 修改过]







结果 胰腺囊性-实性肿瘤
兰州陆军总院诊断
备注:该病例病理结果表述不清,推测应该为“胰腺实性-假乳头状瘤”)
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引用 zjwxjh 2005-11-3 23:47
图像挺清晰,0.3t开放式的机器做成这样挺让人觉得佩服的,但冠扫的矢状位的图像偏少,首先该病例定位是个问题,开始我觉得为肾上腺的病变,但仔细看来,右侧的肾上腺显示的挺好,如果考虑平滑肌瘤的话,来源于小肠?但又无相关症状,本人考虑腹腔内的肿瘤可能性大些,增强扫描有不均匀异常强化,考虑畸胎类肿瘤可能性大吧或者为错构瘤?如果有了病理请及时通知一下,多谢!!
引用 影象王 2005-11-4 00:39
1.病变定位:
      首先病变定位是关键,病变大部分基底均附着于胃窦与十二指肠交界区域的外侧壁,肝脏及胆囊受推压,这样就排除了来源于肝脏的可能;我们诊断定位于什么地方,就会有不同的诊断结果,病变大部分基底均附着于胃窦与十二指肠交界区域的外侧壁,那么我考虑来源于胃肠道浆膜下的间质瘤可能性大。中伴坏死或囊变。
2.病变定性:
      间质瘤大部分为恶性,少部分为良性,所以我多考虑恶性可能。最新的病理研究证明属于真正的平滑肌瘤或肉瘤是非常少的,而大多是间质瘤。其病理起源为胃肠道幼稚的间充质细胞在分化为血管、淋巴管、神经及平滑肌等的某个环节异常增生,即形成某个病变,而很少有来源于胃肠道成熟的平滑肌细胞形成的肿瘤。


[本贴已被 影象王 于 2005-11-3 16:44:52 修改过]
引用 chengwei 2005-11-4 19:30
胃肠道浆膜下的间质瘤[emb6]
引用 影象王 2005-11-5 04:35
肿块越大,定位就越困难,结合ct表现,也不能除外腹腔来源的肿瘤。病灶处在胆囊胃窦内侧、十二指肠下腔静脉前内侧及胰腺后方,病变接触的器官比较多,对定位造成较大困难。
引用 GM2008 2005-11-5 04:45
考虑间叶组织来源的肿瘤
引用 lihua860 2005-11-5 07:04
肝脏、胆囊、胃十二指肠均为受压改变,从ct及mri看,首先应定在腹膜后肿瘤,信号不均,成不均匀强化,边界清楚,考虑腹膜后畸胎瘤或神经源性肿瘤可能。期望楼主早日给出结果。
引用 ZZHM 2005-11-5 07:44
就周围器官受压来说,对肿瘤定位最有意义是胰腺受压向左前方移位,首先应定位在腹膜后肿瘤,且肿瘤内上下缘信号有截然区别,并不均匀,+c后肿瘤明显强化,边缘清晰,除了肿瘤外,其他类病变不考虑吗?静候楼主佳音。
引用 克山 2005-11-5 21:02
提示间叶组织细胞瘤。
引用 yaoxzfjqz 2005-11-8 01:38
外腹腔来源的肿瘤
引用 jiajie 2005-11-8 05:57
考虑胰头无功能性胰岛细胞瘤。
引用 听蝉观竹 2005-11-8 06:31
我同意间质瘤的诊断,肿瘤来源于胃十二指肠。

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors gist)是一种独立的肿瘤,临床并非十分罕见。对gist的组织发生、病理特征、临床特点、诊断依据,以及分子靶向药物imatinib治疗进展做一简要叙述,对临床肿瘤学工作者会有一定帮助。
1.gist的概念 肿瘤位于胃肠道,组织学形态有梭形细胞上皮样细胞或多形性细胞。免疫组化表达kit蛋白(cd117)阳性。遗传上存在频发性c-kit基因突变。起源于间叶源性肿瘤。肿瘤还可发生于腹腔软组织如网膜、肠系膜或腹膜后,均具有与gist形态学、免疫表达及分子遗传学的相同特征。但发生于胃肠道及腹腔以外者有以上特征的间质瘤则十分罕见。
2 gist研究历史 1960~1980年发现来自胃肠道间质来源的梭形及上皮样细胞肿瘤,被认为是平滑肌肿瘤或平滑肌母细胞瘤,并被who分类列为上皮样平滑肌肉瘤。至80年代免疫组织化学技术开展以后,发现免疫表型desimin多为阴性,smooth muscle actin(sma)阴性或灶性阳性,s-100蛋白常为阴性或局部弱阳性。电子显微镜发现不显示典型的肌性和神经性的特点。1983年mazur和clark研究确定以胃肠道间质瘤(gist)命名这类肿瘤。[1]1993年将cd34做为gist相对特异的免疫组化标记物。[2]1998年hirota发现gist c-kit基因功能获得突变。kit蛋白产物(cd117)是gist的高特异性的标记物。这些研究成果对确切判定gist临床诊断有十分重要价值。
3 gist的组织起源 20世纪80年代以前由光镜从组织形态学观察gist与胃肠道平滑肌瘤和神经源肿瘤相似,认为是起源于平滑肌或神经组织。90年代以后免疫组化以及电镜技术发现gist起源于胃肠道原始非定向多潜能间质干细胞,是具有c-kit基因突变和kit蛋白(cd117)表达为生物学特征的独立的间质瘤。胃肠道间叶源性肿瘤(gastrointestinal mesenchymal tumor, gimt)与gist概念与所含肿瘤范围不同,gimt中约73%为gist,其他gimt有平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤和胃肠道自主神经肿瘤(gastrointestinal autonomic nerve tumor, gant)等。

4 大体形态特征 肿瘤大小不等,直径0.8cm~20cm,可单发或多发。肿瘤多位于胃肠粘膜下层(60%),浆膜下层(30%)和肌壁层(10%)。境界清楚,无包膜,向腔内生长呈息肉样肿块常伴发溃疡形成,向浆膜外生长形成浆膜下肿块。临床上消化道出血与触及肿块是常见病征。位于腹腔内的间质瘤,肿块体积常较大。肿瘤大体形态呈结节状或分叶状,切面呈灰白色、红色,均匀一致,质地硬韧,粘膜面溃疡形成,可见出血、坏死、粘液变及囊性变。
5. gist的流行病学 过去对gist不认识,难以确切统计发病情况。近年估计年发病率为1~2/10万人口,美国年新发6 500例,中国至少应超过此数目。本院两年中超过40例新确诊的患者,国内一些医院报告年确诊gist在5~10例之间,并非十分罕见。至于不同民族、地域、国家有无发病差异尚不清楚。gist在恶性胃肠道肿瘤中占1%,恶性胃肿瘤中占2.2%,小肠恶性肿瘤中占到13.9%,结直肠恶性肿瘤中只占0.1%。

6. gist的临床特征 性别男性稍多于女性,或男女相等。好发年龄范围55岁~65岁(已报道年龄17岁~84岁不等)。gist发生部位:胃60%~70%最常见,小肠20%~30%,结直肠<5%,食管<5%,本院统计病例胃及小肠gist占80%。3%~4%发生于胃肠道外腹腔内网膜,肠系膜或腹膜后者又称胃肠道外间质瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor, egist),此型恶性者居多。转移以腹腔种植及肝多见,本院统计腹腔种植70%,肝转移36.6%,也可同时发生。淋巴结转移则较少见(3%~4%),这和胃肠道癌常发生淋巴转移不同。

7.临床表现:病程可短至数天长至20年,恶性gist病程较短,多在数月以内,良性或早期者无症状,有症状者也无特殊病征。常见症状有腹痛、包块及消化道出血,出现症状还与肿瘤部位及大小有关。发生于食管者出现吞咽困难。胃肠道者除常见疼痛、包块及出血外,还可发生胃肠梗阻、穿孔、腹膜炎。腹腔播散可出现腹水,恶性gist可有体重减轻、发热等症状。

8.客观检查:原发于胃的gist胃镜检查可见肿瘤呈球形或半球形隆起,表面光滑,色泽正常,基底宽,可有粘膜桥皱襞,肿瘤在粘膜下,质硬可推动,表面粘膜可滑动,常规胃粘膜活检常阴性。内镜下粘膜切除或深凿活检可能获阳性。gist内镜所见不能与胃平滑肌瘤鉴别。内镜超声检查(eus)gist多在第4层(肌层)可了解肿瘤部位,大小及瘤内性质如回声不均、伴无回声、边界不光滑等改变。x线检查可见类圆形充盈缺损、环圈征及龛影。ct及pet检查可发现直径1cm的小病灶,还可判定有无转移灶部位、大小、状况。ct及pet还是判定imatinib治疗效果的重要指标。无临床症状者肿块直径中位值1.5cm,有症状者中位值6.0cm。

9. 免疫组织化学 病理的免疫组化是gist诊断与鉴别诊断的决定条件,免疫组化表型cd117是决定性特征,cd117是c-kit原癌基因蛋白,是一种干细胞或肥大细胞生长因子的跨膜受体,具有内源性酪氨酸激酶成分,为c-kit受体酪氨酸激酶标志
引用 影象王 2005-11-9 07:21
听版主的诊断总是很详细,论据很充分,让人佩服!!!
引用 lirfeng 2005-11-11 00:35
腹腔肿瘤,间质瘤可能性大
引用 yanshusir 2006-6-12 07:16
病理结果,胰腺囊-实性肿瘤,比较罕见,
引用 long128 2006-6-14 04:29
支持3楼!
引用 xiaoniu 2006-6-17 01:47
以下是引用yanshusir在2006-6-11 23:16:00的发言:[br]病理结果,胰腺囊-实性肿瘤,比较罕见,

这是什么病理结果?没听说过!!
引用 秋风 2006-6-17 03:26
如果仔细看图片会发现病灶大部分还是位于胰头部位,所以还是考虑胰头部肿瘤
引用 yunhe 2006-6-18 01:02
病灶与胃窦、十二指肠及胰头相邻,十二指肠圈增大,胃及十二指肠形态尚正常,胰腺向左前上方移位,胰头显示不清,首先考虑胰头部位病变的可能性大些,病灶大多以囊性为主,部分实性病灶,考虑是否在良性的囊性病变基础上恶变?请各位指正。
引用 realzyc 2006-6-20 18:20
的确罕见,没见过,但是病理诊断好像不是很明确???病理结果,胰腺囊-实性肿瘤,比较罕见

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